Синдром Churg-Strauss: шинж тэмдэг болон эмчилгээ

Маш их, 100 мянган хүн тутамд 3-аас дээш ямар ч тохиолдол, онцгой олсон үрэвслийн төрөл Churg-Strauss хам шинж гэж нэрлэгддэг цусны судас болон васкулиттай. Энэ нэрийг Англи хэлний дуудлага дагуу олж болно "Churg-Strauss хам шинж." 1951 онд бие даан нэг өөр хоёр эрдэмтэн нэг удаа үүнийг олж илрүүлсэн. Өнөөг хүртэл тэнд үнэхээр, васкулиттай эсвэл arteritis энэ төрлийн шалтгаан нь зарчмын хувьд адил юм үнэн зөв мэдээлэл юм. Найдвартай энэ нь жижиг, дунд цусны судас, өөрөөр хэлбэл, бараг бүх хүний биед холбоотой ямар ч биед тохиолдож болно гэдгийг тогтоосон.

өвчин эрүүл мэндийн тодорхойлолт

Өөр өөр эх үүсвэр жор нь төрөл бүрийн хангаж чадна, төвөгтэй Churg-Strauss хам шинж юм. Бид түүний эмгэг болон шалтгаантай хамгийн тохиромжтой санал болгож байна. Энэ нь necrotizing судасны (васкулит), судаснууд, venules болон багтраа, эозинофилезийн болон грануломатоз, амьсгалын замын тогтолцооны эозинофилийн үрэвсэл хамт артериол.

Энэ necrotizing нь юу гэсэн үг вэ? жижиг цусны судасны үрэвсэл байгаа үед тэд маш бага хурдан бөглөрөхөөс болж диаметр хөндийг онд эргэн тойрны эд эсэд тасалдсан цусны урсгалын үр дүнд байна. Үүний үр дүнд эдгээр сайт, хөлөг өөрсдөө амь насаа алдсан байна, энэ нь тэдний үхжил хувирна.

Энэ эозинофилийн тоо олшрох нь юу гэсэн үг вэ? хүмүүсийн цус тэд eosin нь будсан байна, учир нь ийм нэртэй цусны цагаан эс, эсвэл лейкоцит ба тэдний дунд эозинофил юм. Ер нь эдгээр лейкоцит 350 нэгж хүртэл байх ёстой. 1 л. байгаа бол илүү эозинофилезийн, түүнчлэн олон өвчин, Churg-Strauss хамшинж шинж тэмдэг гэж үзэж байгаа тухай ярьж.

Энэ грануломатоз нь юу гэсэн үг вэ? зангилаанууд (талстыг) үрэвсэл үүсдэг үед тэд ийм үрэвсэл грануломатоз хэлж байна. Энэ нь дэлгэрүүлэх болон зарим эсийн өөрчлөлт улмаас үүсдэг.

шалтгаан

Дээр дурдсан шиг Churg-Strauss хамшинж боломжгүй тодорхой хариулт тэмдэглэсэн байна.

Эрдэмтэд дараах нөхцөл байдал үед тохиолдож болно гэдгийг theorize:

• генетикийн урьдач;
• Муу орчин;
• зарим халдвар, хүний биед зууж,
• хавдар,
• гаж нөлөө нь тодорхой эм авч байх үед.

Эдгээр хүчин зүйлс нь зөрчсөн нь үр дүн тэнцвэртэй, дархлааны систем, аутоиммун эсрэгбие болон алуурчин эсийн өөрийнх нь биед нь хэвийн эсийг болон эд довтолгооны үеийг эхлэх сайн үйл ажиллагаа явагддаг байна. Магадгүй энэ, эозинофил нь нэмэгдэж үйлдвэрлэл шалтгаан гистологи, ялангуяа амьсгалын замын тогтолцооны хана, өргөн цар хүрээтэй, олон эозинофилийн нэвчилтүүд илэрсэн оноос хойш.

Churg-Strauss хамшинж үүсэх зэрэг амьсгалын замын өвчин, гепатит, түүнчлэн вакцин, харшил, стресс, жирэмсэн, insolation, гипотерми, төрөлт зэрэг халдварт өвчин хурцдах болно.

төрөл,

Churg-Strauss хамшинж гоц тохиолдож болно (а өдөөгч нь организмын хурц хариу нь хэдхэн хоногийн хөгжүүлж) болон архаг (сар гаруй хөгжиж буй). Ихэнх тохиолдолд энэ хам шинж архаг Мэдээж амьсгалын замын хамгаалах тогтолцоог нөлөөлж, шинж тэмдэг багтраа төстэй. Энэ нь буруу онош илүү олон удаа хийсэн юм. өвчний архаг хэлбэрээр таагүй нөхцөл байдал бэлчирт үед ахин үйлдвэрлэх боломжтой юм. Энэ нь та ямар нэг эм цуцлах үед, жишээ нь, архаг юу юм эозинофилийн хатгаа нь байдлыг улам хүндрүүлж болох тохиолдол "Prednisone". Энэ нь архаг хэлбэрээр бол Churg-Strauss хамшинж, шинж тэмдэг нь ихэвчлэн амьсгалын замын хамгаалах тогтолцоог нөлөөлж, дараах байдалтай байна тохиолддог:

• ханиалгах,
• амьсгал богиносох,
• турах,
• амьсгалыг;
• амьсгал богиносох.

Синдром янз бүрийн үйл ажиллагаа, 4 бүлэгт хуваасан байна илэрч болно:

• тэг;
• хамгийн бага;
• дундаж;
• өндөр.

Синдром Churg-Strauss: шинж тэмдэг, гэрэл зураг

Өвчний цочмог хэлбэрээр хамгийн гайхалтай шинж тэмдэг биеийн эд өртсөн нь хамаарна. Энэ нь зүрх, ходоод гэдэсний замын, уушиг, булчингийн тогтолцоо, арьс, мэдрэлийн систем, бөөр байж болох юм.

Тиймээс зүрх бол өвчтөн нь хэм алдагдал, перикардит (цочмог эсвэл үүсмэл), эндокардит, зүрхний дутагдал нь зүрхний шигдээс, цусны даралт ихсэх, цусны судасны хүртэл байна.

Та бөөр гэмтэх тохиолдолд шинж тэмдэг нь: нефрит (гол) болон гломерулонефрит (үхжилт).

гастрит, колит, гэдэсний, перитонит, гэдэс нь цооролт шинж нь ходоод гэдэсний гэмтэл.

Churg Strauss хамшинж Маш ердийн арьсан дээр гарч ирнэ. Фото зураг, жишээ нь, bronchopulmonary (ханиалгах, амьсгаадах) холбоотой давамгай болон бусад шинж тэмдэг байж болно өвчтөний доод мөчний дээр шархлаат согог харуулж байна. арьсны гэмтэл бусад шинж тэмдэг пурпур, чонон хөрвөс, necrotizing шархлаа, улайлт, зангилаанууд байна.

Амьсгалын замын эмгэг ринит, гуурсан хоолойн багтраа, уушгины нэвчилт хамт.

Мэдрэлийн системд хам шинж нь цус харвалт, polyneuropathy, энцефалопати хүргэж болох юм.

булчингийн систем хам шинж өвчин, артропати, миопати илэрхийлсэн. Эдгээр хүндрэл бүрийн илрэл нь өөрийн гэсэн шинж тэмдэг байдаг.

Бүх тохиолдолд өвчтөн эрүүл мэнд, ядрах, халуурах, сул дорой, хоолны дуршил алдагдах, жин буурах нь муудахаас тайлагнана.

шалгуур үзүүлэлт

1990 онд ACR эмнэлзүйн Churg-Strauss хам шинж гэж оношлогдсон байна 6 шалгуурыг санал болгож байна:

1. Амьсгал боогдох, хоолой сөөх, хуурай амьсгал.
2. 10% -ийн норм дээш эозинофил үзүүлэлт.
3. Невропати (моно буюу поли), жишээ нь мэдрэлийн үйл ажиллагаа үнэ цэнийн бууралтын.
4. хамрын sinuses эмгэг.
5. уушиг, шилжих болно, байнгын, менх бус, түр зуурын рентген зураг дээр тодорхойлсон дахь нэвчилтүүд.
6. слайд жижиг цусны судас шалгаж судасны эргэн тойронд бүсэд эозинофил хуримтлагдах хамардаг байна.

Дээрх шалгуур 4 байгаа бол өвчтөн Churg-Strauss хам шинж илрэх нь бараг эргэлзээгүй юм.

лабораторийн онош

нь Хоол боловсруулах системийн эмч, зүрх судасны, арьсны, мэдрэлийн, pulmonologist, эсвэл эмчилгээний Лаура - Дээрх өвчний шинж тэмдэг илэрч байсан хүмүүс эхлээд эмч нарын харгалзах хувийн явж байна. anamnesis зурах дараа өвчтөн батлах буюу Churg-Strauss хамшинж зэмлэсэн дүн шинжилгээ өгсөн болно. Онош дээр суурилсан байна:

• Цусны шинжилгээ (ESR тодорхойлсон өсөлт, эозинофил);
• цээжний рентген;
• СТ уушигны ;
• ЭКГ-н;
• уушгин дахь шингэний бичил харуурын шинжилгээ;
• Арьс болон гуурсан хоолойн авах биопси;
• ерөнхий шээсний шинжилгээ;
• урвалын нь (эсрэгбиеийн ANCA, түвшин LgE).

үе

Churg-Strauss хамшинж, үүнээс эмгэг үрэвсэл нь цусны судасны байршил хамааралтай, урсгалын гурван шатанд хуваагддаг:

1. Энэ нь урт удаан цаг хугацаа, хэдэн жил үргэлжилдэг, 10 жилийн predromalnogo хугацаанд бичигдсэн зарим тохиолдолд. Шинж тэмдэг эхний үе шат, өвчтөний ихэнх нь тогтмол байна:

• байнга харшлын урвал;
• ринит,
• багтраа илрэл;
• хамрын полип Гадаад өнгө байдал;
• синусит,
• үргэлжилсэн ихэвчлэн урсгал бронхит.

цус, өвчтэй эдэд эозинофил нэмэгдсэн - 2. Bright хоёр дахь алхмыг гарын үсэг зурна. Өвчтөн эозинофилийн хоол боловсруулах, гэж оношлогдсон болно Leffler хам шинж, эозинофилийн уушгины хатгалгаа болон шүүдэсжилтийн. Ихэнх өвчтөнд гарч ирэх шинж тэмдэг:

• ханиах,
• эмчлэхэд амьсгал (амьсгаадах);
• цус хүртэл ханиалгаж,
• сул;
• миалги,
• халуурах,
• турах,
• хэвлий дэх өтгөн, дотор муухайрах, өвдөлт нь хоол боловсруулах замын зөрчсөн ялагдал нь.

Гурав дахь үе шат 3. онцлог шинж чанар - системийн шинж тэмдэг angiitis (судасны). цусан дахь эозинофил тоог заасан үнэ цэнэ, норм эсрэг 80% хүртэл очиж болно. зүрхний цочмог дутагдал шинж тэмдэг байдаг. Тэгээд титмийн артерийн гайхаж бол өвчтөн үхэх болно. Гурав дахь шатанд төв мэдрэлийн тогтолцоо нь Churg-Strauss хамшинж хөгжлийн цус харвалт, эпилепси уналт нь дуулиан шуугиантай байна. ходоод гэдэсний эрхтэн өртсөн бол ходоод, эсвэл гэдэс, гэдэсний түгжрэлийн цооролт байж болох юм.

эмчилгээ

Нэлээд ноцтой өвчин Churg-Strauss хам шинж юм. Эмчилгээ нь урт удаан цаг хугацаа, үргэлж төвөгтэй төлөө хийж гүйцэтгэнэ. Анхан шатны тусламж эмч - Үе мөчний эмч, гэхдээ ихэвчлэн зүрх судасны, эмч, pulmonologist болон бусад мэргэжилтнүүд нь зөвлөлдөх шаардлагатай. өртсөн хөлөг онгоц, Үе мөчний эмч томилогдсон глюкокортикоид cytostatics болон plazmofarez болон hemosorbtion үйл ажиллагааг сэргээх хэрэгтэй. Хамтдаа эдгээр эм үрэвслийн эсрэг эм заасан байна. нийтлэг эмийн дунд зэрэг: "Prednisolone" (12 сар хүртэл хувь), "циклофосфамид" буюу түүнтэй тэнцэх (1 жил хүртэл хувь), "metipred" буюу аналог, бактерийн эсрэг болон заасан бусад эм. өвчтөн заасан антикоагулянт, antiplatelet бодис болон vasodilators хүндрэл урьдчилан сэргийлэх нь. Эмчилгээний явцад өвчтөн тамхи татдаг, архи уух хориглоно.

төлөв

Энэ нь ховор, илүү ихэвчлэн Churg-Strauss хам шинж гэж оношлогдсон нь эмэгтэйгээс илүү эрэгтэй байна. Хэрэв хамт хэдэн амьд, энэ нь эмчилгээ хэр хурдан эхэлсэн бөгөөд хөлөг өртөж байгаа нь хамаарна. Статистик тэр нь 40-аас дээш насны хүмүүс голдуу гарч ирнэ гэж ярьдаг. Хүүхдийн өвчин оношлогдсон байна. эмчилгээ бол тавилан л таагүй юм. 5-аас дээш жил цаг хугацаанд нь үр дүнтэй эмчилгээ эсэн мэнд амьдрах нь 80% байна. Үхэл нь ихэвчлэн титмийн судасны болон зүрхний ажлаасаа гардаг.