Vampirism (өвчин): шинж тэмдэг болон эмчилгээ. Porphyria

vampirism зэрэг өвчний тархалт ямар байна вэ? өвчин төлөөлөгчдийн дунд илүү түгээмэл байдаг , цагаан арьсны өнгө , Өмнөд Африкт амьдарч Голланд цагаачилсан үр удамд байна. Ийм эмгэг Финлянд түгээмэл байдаг.

Төрөл, өвчин өвлөсөн ба өвчин шинж чанар нь энэ зүйлд заасан байдаг.

Цус сорогчид: бодит байдал, эсвэл уран зохиол?

бодит амьдрал дээр цус сорогчид байна уу? Түүх Тийм ээ, байна. Орчин үеийн эрдэмтэд ан цус сорогчид нь дүрмийн дагуу, олон хүн зовж шаналж байхад, мөн тэд гэмгүй хүмүүс биш байсан гэж үзэж байна. мөрдлөг хавчлагын нэгэн учир шалтгаан ч байсан хэдий ч. Эдгээр хүмүүс vampirism яллагдаж байсан, бас үгүй биш хэн нэгэн цусыг нь ууж байна, хүн чоно биш байсан, гэхдээ энэ нь аймшигтай харагдах байв.

Эрдэмтэд ийм аймшигтай гэмт хэрэгт буруутгаж ховор генийн цусны өвчин, грек үг нь porphyros (цэнхэр өнгөтэй) нь "порфири" гэж нэрлэдэг байсан гэж үзэж байна.

Энэ өвчний илрэл нь хамаатан садан, ах хүүхэд төрсөн хувь нэмэр оруулсан гэж үздэг байна. Porphyria Transylvania (алдартай төрсөн жижиг тосгонд тархсан байдаг , Count Dracula) орчим мянган жилийн өмнө.

vampirism тохиолдол ч бас алдартай хааны угсаа залгамжлал олдсон байна. Жишээ нь, Endryu Uilsonom өөрийн номондоо "Victorians" -д судлаач Porphyria генетикийн хэлбэр, Их Британийн хаан ширээнд дунд тарааж байсан юм хэлнэ. Хаан Жорж Гуравдугаарт - Түүний хэлснээр, энэ өвчин Хатан хаан Виктория оюун ухааны хомсдол өвөө шалтгаан байсан юм.

өвчин механизм

Тэгэхээр бодит амьдрал дээр цус сорогчид байхгүй. Үед ялангуяа, төмөр, магни, биед илүүдэл цусны хорт porphyrin заавал металлын хүргэдэг энэ эмгэг эвдэрсэн үйлдвэрлэл эрдэнийн-nonprotein гемоглобины хэсэг. бодис хорт илүүдэл бараг бүх бие нь.

Porphyria, тэднээс хэд хэдэн төрөл байдаг бөгөөд бүх сүүлийн үеийн хэлбэрт ч, арьсыг нөлөөлдөг, генетикийн байна.

төрөл бүрийн өв төрлүүд өөр өөр, харин тэргүүн шугаманд нь аутосомын доминант механизм ирдэг.

гол д гч

Ихэнх тохиолдолд өвчний хатгагч үүрэг байна:

• хатуу хоолны дэглэм дагаж мөрдөх;
• мэдрэлийн хэт ачаалал,
• барбитурат, Тетрациклины бүлгийн, аман жирэмслэхээс;
• химийн хорт бодис холбоо байгаа эсэх;
• дааврын эмэгтэйчүүдийг өөрчлөлт;
• өвчний халдварт чанар;
• Согтууруулах ундааны хэрэглээ.

Шинж тэмдэгээр илрэх erythropoietic uroporfirii

vampirism шинж тэмдэг гэж юу вэ? өвчин харьцангуй ховор байдаг бөгөөд аутосом дамждаг, рецессив төрөл. нэг үеэс харж болно өвчний heterozygous тээгч гэж үздэг цөөн хэдэн хүүхэд, эцэг эх байдаг. Би өвчний ямар ч эмнэлзүйн илрэл юм. өвчин эхэн үед илэрч болно. vampirism үе шат нь юу вэ?

Нярайн эхний шатанд шээсний тод улаан өнгө, гэрэлд байгааг ажиглажээ. Энэ үйл явцын үед uroporphyrinogen эритроцитийн чөлөөлөгдөх исэлдэлт хийгдэж арьс тавилтаар uroporfin-д дамжуулсан байна.

бөмбөлөг хучигдсан хүүхэд, шархлаа болон хувирч байгаа нь төрсний дараа зарим нэг хугацааны дараа. антибиотик шарх авч өвчтөнд сорви болж хувирах. Энэ газар нутагт нүүр болон биеийн бусад хэсэгт сорвижуулагч арьс байдаг.

Үед хүүхэд сүүлийн үе шат нь үе мөч болон хараа алдах татанхай гарч, үс, хумс ямар ч өсөлт байна.

Porphyria шинж тэмдэг гэж юу вэ? Үүний шинж тэмдэг олон янз байдаг:

• өвчтөнүүдийн дэлүү хэмжээг нэмэгдүүлж,
• эсийн дотор цус задрал нь харуулахгүй цус задралын цус багадалт,
• Чөлөөт сийвэнгийн билирубин болон reticulocyte индексийн нэмэгдсэн түвшин;
• Нарийвчилсан үр хөврөл eritronormoblastichesky ясны чөмөг болдог;
• цусны улаан эсийн наслалтын эрс багасгасан;
• түвшин uroporfina болон koprporfina нэмэгдсэн байна.

өвчин нь ихэвчлэн бага насны үхлийн аюултай байдаг.

Хэрхэн erythropoietic protoporphyria вэ?

Vampirism - өвчин нь аутосомын давамгай байдлаар өвлөн авсан. өвчний үндэс хэсэг erythrokaryocytes холбоотой heme нь protoporphyrin синтез, зөрчсөн байна. Энэ нь aminolevulinic хүчлийн нийлэгжилтэнд түвшинг нэмэгдүүлэх боломжтой юм.

Өвчтөн энэ нь арьс, загатнах хөөлт, нарны гэрэл нь нэмэгдсэн мэдрэмжийг илэрхийлж, газар дээр нь түлэгдсэн ч хөөс, дараа нь шархалж байна.

Ихэвчлэн сорвижилт тэмдэглэсэн байна. эритроцитод болон шээсэнд түвшин uroporphyrin болон coproporphyrin хэвийн бөгөөд цусны улаан эсэд protoporphyrin IX - өссөн байна. Үзүүлэлт protoporphyrin цусны плазмын ч өндөр байж болно.

суурь цус задрал нь цус багадалт улмаас ясны чөмөг нь цусны улаан эсийн хоёр төрлийн дэргэд, ховор юм. Заримдаа цус, судасны ханан дээр hyaline устгасан, тэдний дараагийн хуваагдлыг холбоотой байдаг тохиолдол байдаг. дэлүү томрох нь ховор ажиглагдаж байна.

erythropoietic coproporphyria

Энэ бол маш ховор эмгэг нь аутосомын давамгай байдлаар өвлөн авсан юм. Эмнэл зүйн хувьд энэ нь erythropoietic protoporphyria төстэй юм.

Агуулга 30-80 дахин хэвийн хэмжээнээс их байгаа эритроцитод coproporphyrin, шээс, ялгадас нь III coproporphyrin их хэмжээний ялгаралт байна. сул илэрхийлсэн гэрэлд харагдана. Өвчний хурц хэлбэр барбитурат авч үүдэлтэй байж болох юм.

Цочмог тасалданги Porphyria хэлбэр

Энэ нь элэгний өвчний нэг хэлбэр юм. Хүнд vampirism нь мэдрэлийн шинж тэмдэг аминд аюултай байх болно урсдаг. Заримдаа тэдний харагдах байдал бага, тод томруун болж, тогтвортой уучлал тохиолддог. өвчин нь аутосомын давамгай байдлаар өвлөн авсан юм. Үүний хөгжлийн фермент үйл ажиллагаа uroporphyrinogen синтезд болон синтетаза дельта aminoleaulinovoy хүчил нь мэдрэлийн эсийг хорт нэмэгдүүлэх зөрчсөн дээр суурилсан байна.

эритроцитод porphyrins түвшин хэвийн байна. Шээсэн дэх түүнчлэн coproporphyrin III зэрэг, I ба II uroporphyrin нь нэмэгдсэн агуулгыг илэрхийлсэн. Шээсний porphyrin удиртгал олж цочмог үе шатанд - porphobilinogen.

Энэ нь бас нэмэгдсэн элэгний түвшин синтетаза болон дельта-aminolevulinic хүчил нэмэгдэж porphobilinogen шээс тэмдэглэсэн байна.

Та янз бүрийн хүндрэл учирч болно:

• хэвлийгээр өвдөх, өөр өөр газар, голдуу мэс засал шаардлагатай байрлаж байна;
• хүнд polyneuritis;
• парестези;
• сэтгэцийн эмгэг;
• ухаангүй;
• цусны даралт;
• шээсний ялгаралт өнгө өссөн байна.

Vampirism - хүргэдэг өвчин үхлийн. өвчтөн нас барсан нь ихэвчлэн амьсгалын замын саа холбоотой юм. ухаангүй өвчтэй нас барж олон, эсвэл кахекситай улмаас.

өвчний муудаж ихэвчлэн барбитурат, сульфонамид, analgin авч, жирэмсэн явцаар байна. өвчний өвчтөнд шинж тэмдэг хамаатан садан тод шинж тэмдэг (өвчин тасалданги subclinical хэлбэр) байхгүй тодорхойлж болно.

удамшлын хэлбэр

Хүн цус сорогч нь аутосомын давамгай байдлаар өвчин өвлөн авдаг. өвчин нь ихэвчлэн далд, зөвхөн манифест дээр fermentakoproporfirinogenoksidazy үйл ажиллагаа, элэгний дельта-aminolevulinic хүчлийн нийлэгжилтэнд түвшинг нэмэгдүүлэх тэмцэх боловсруулдаг.

эмнэлэгт дагуу, өвчин эмгэг энэ хэлбэр цочмог тасалданги Porphyria зэрэг төстэй. цочмог дельта-aminolevulinic хүчил, porphobilinogen шээс урсгалын хурд ийм тасалданги хэлбэрээр гэх мэт чухал түвшинг хүрдэг. шээс болон бохирын түвшин coproporphyrin нэмэгдсэн байна.

үүсгэсэн байвал хэлбэрүүд

Энэ нь бас аутосомын доминант өв юм. өвчний Хөгжлийн фермент protoporphyrinogen оксидазын нийлэгжлийн үнэ цэнэ нь буурсан үйл ажиллагаа, дельта-aminolevulinic хүчил нэмэгдэж түвшинд хүргэсэн.

Өвчний үндэслэлээр тасалданги Porphyria төстэй юм. Заримдаа бөөрний дутагдал ажлыг хөгжүүлэх. хүлээн авах барбитурат болон dipyrone гэдэсний хурц өвдөлт, мэдрэлийн системийн доголдлоос үүсч болох бол.

urokoproporfirii

Энэ оны сүүлээр арьсны төрөл юм. архины хүмүүсийн нийтлэг, гепатит засалд буюу автобензин, хорт холбоо байсан. Ихэнх өвчтөнд, элэг нь алдаа дутагдал байдаг. шээсэнд тэнд агуулга нь их сайжирсан ороогүй байна coproporphyrin, өндөр түвшин uroporphyrin байна. Мөн ферментийн үйл ажиллагаа uroporfinogen carboxylase илэрсэн байна.

Үүний зэрэгцээ, өвчтөнүүдийн хамаатан дийлэнх нь ялгадас шээс uroporphyrin болон coproporphyrin нь өндөр түвшинд байдаг нь тогтоогдсон. зарим гэр бүлд хоёр буюу өвчний гурван тээгч байдаг.

Хүн цус сорогч арьсны эмгэг нь янз бүрийн шаналж:

• Хэт ягаан туяаны гэрэлд нэмэгдсэн мэдрэмжийн,
• нь механик гэмтэл
• нягтруулах, эсвэл арьсны сийрэгжүүлэх,
• дараагийн сорвижилт нь гарын ар болон нүүрэн дээр бөмбөлөг харагдах байдал.

арьсан дахь бүтцийн өөрчлөлт Хармьцангуй анхан шатны гэмтэл тохиолдож байна. арьсны өөрчлөлт дунд байна.

Эмнэл зүйн шинж тэмдэг тэргүүлэх элэгний хэмжээ нэмэгдэж байна. Ихэнх тохиолдолд түүний ажиллагааг зовж шаналах болно.

эмчилгээ зарчим

vampirism хэрхэн эмчлэх вэ? Одоогоор өвчний үнэмлэхүй тусламж үр дүнд, эмчилгээний үндсэн арга боловсруулсан байна. Тиймээс, эмчилгээний гол зорилго нь өвчин шинж тэмдгийг арилгахад чиглэсэн юм. хэт ягаан туяа нөлөөнөөс биеийг хамгаалах өвчний шинж тэмдэг багасгаж болно.

сөрөг шинж тэмдэг багасгах гол арга замуудын нэг нь наранд нь биеийг хамгаалах явдал юм. Энэ нь tranquilizers, өвдөлт намдаах, сульфонамид зэрэг эдгээр эмийн хэрэглээг хасах хэрэгтэй.

хурц өвдөлт дуулиан онд мансууруулах өвдөлт намдаах бодисын хэрэглээг харуулж байна. Жишээ нь, хлорпромазин ашиглах харуулав.

цусны даралт зохих эмчилгээг сонгож авсан юм бол. "Inderal" түгээмэл хэрэглэгддэг байна.

porphyrins агуулгыг бууруулахын тулд "delagil" гэж ийм бэлтгэх програм харуулж байна. Энэ нь эмийн porphyrin "delagilom" болон "Riboxinum" -ийн заавал дэмждэг.

амин дэм, фолийн болон никотиний хүчил, riboflavin, retinol, никотиний хүчил нь жирийн хичээл харуулж байна.

арьсны гэмтэл эмчилгээ нь тос, rezotsin буюу кортикостероид зэрэг ашиглахыг зөвлөж байна balsam Shostakovskiy.

Энэ нь эмчилгээ үр дүнгүй болно гэдгийг тэмдэглэх хэрэгтэй бол өвчтөн согтууруулах ундааны хэрэглээ.

урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

организмын гэрэлд нэмэгдүүлэх өвчтэй зөвлөж бус хүлээн эм урьдчилан сэргийлэх зорилгоор. Энэ нь бас лийр, газрын тос, eosin болон rodmin зэрэг гадаад арга хэрэглэх эсрэг заалттай байдаг.

төлөв

vampirism хэрхэн эмчлэх вэ? оношлогооны журмын цаг хугацаанд нь явуулах, зөв сонгосон эмчилгээ эмчилгээ Porphyria нь сайн үр дүн өгдөг. эмгэг бүх зохих арга хэмжээг буруу сонголт үед улам доройтуулж болох юм.

Өвчтөн хэвлий, тодорхой байршлыг байхгүй бол хурц өвдөлт гомдоллов. Мөн тохиолдол дотор муухайрах, бөөлжих, болон хоол боловсруулах замын ажил нь зөрчлийг тэмдэглэв.

Хэзээ тохиолдолд тэн хагас нь буруу оношлогоо, Porphyria цочмог хэлбэрээр эмчилгээ үхэлд хүргэдэг.

дүгнэлт

ямар ч бодит амьдрал дээр цус сорогчид байна уу? Мэдээж хэрэг биш. Энэ нь хүний төрхийг mutilating, эмгэг талархал төрсөн нь ташаа ойлголт юм.

Vampirism - өвчин нь генийн үндэслэл бүхий солилцох зан нь зөрчиж дээр суурилсан байна. Эмгэг нь дотоод эрхтний дутагдал хувь нэмэр оруулж, болон арьсны бүрэн бүтэн байдлыг зөрчиж байгаа юм.