Pheochromocytoma - энэ юу вэ? Pheochromocytoma: шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ, гэрэл зураг

, Тэр ч байтугай хоргүй хүний биед хавдар үүссэн нь маш үнэн? Энэ нь аль хэдийн асуудал хангалттай шалтгаан болж байна. Тэгээд маш хурдан байх ёстой ийм үнэндээ хариу өгөх бол ихээхэн хүндрэл нэмэгдэж эрсдэл тулгарч байна. Энэ шалтгааны улмаас, энэ нь хавдар илэрч үндсэн шинж тэмдэг сурах бид pheochromocytoma зэрэг ховор хэлбэр тухай ярьж байна, ялангуяа ач холбогдолтой. Бид ардын учирсан гэм хорыг арилгах болон бусад альтернатив аргаар асуудалд хэтийн нөлөөг авч байх ёстой. эмчид айлчлал хамгийн найдвартай шийдэл юм.

Pheochromocytoma - энэ юу вэ?

хавдар хорт болон хоргүй чанар, chromaffin эс, катехоламины үйлдвэрлэх бүрдсэн юм Энэ хугацаанд ойлгох хэрэгтэй. Энэ нь аль аль нь оюутнууд аминууд болон пептид норэпинефрин болон допамин зэрэг гаргаж чаддаг байна.

хавдар нь энэ төрлийн ихэнх тохиолдолд (90%) нь түүний төрх аортын байгууллага, аарцаг, хэвлийн буюу цээжний хөндийд тогтмол маш бага, бөөрний дээд булчирхайн medulla нь хөгжүүлдэг. дарга, эсвэл хүзүү бүс нутагт pheochromocytoma нь гарч үл хамаарах ангилалд нь холбоотой байж болох юм.

хавдар нь энэ төрлийн бүх тохиолдлын 10% -д нь хорт extraadrenal орон нутагт байна. Тиймээс допамин үйлдвэрлэл байдаг. Ийм асуудал дээр үсэрхийлэл үйл явцын хувьд хавдрын эсүүд нь ихэвчлэн уушиг, элэг, яс, булчин, болон бүс нутгийн тунгалагийн булчирхайд, унах болно.

бий, хөгжлийн шалтгаан

Энэ өвчин pheochromocytoma зэрэг талаар олон сонссон. Энэ нь юу вэ, харамсалтай нь хүн бүр мэддэг. Энэ нь тийм ч асуудалтай учраас хүний биед явагддаг ойлгох нь чухал юм. Тэгээд дараа нь тэр шалтгааныг талаар тодорхой дэлгэрэнгүй хариулт бас тэмдэглэх хэрэгтэй нэг удаа. Харин судалгааны үр дүнд pheochromocytoma генетикийн чанарын тухай тодорхой дүгнэлт хийсэн билээ.

Ихэнх өвчин 25-аас 50 насны хүмүүст тохиолддог. Ер нь, хавдар энэ төрлийн хөгжлийн дунд эргэм насны эмэгтэй тогтмол байна. Бид хүүхдүүдийн тухай ярьж байгаа бол ийм онош хөвгүүд нь их байна. Гэхдээ ерөнхийдөө pheochromocytoma хавдрын - нь харьцангуй ховор үзэгдэл.

Тиймээс ийм асуудал нийт тоо 10% орчим нь гэр бүлд хэлбэрээр холбоотой. Энэ хавдар нь энэ төрлийн өвчтөний эцэг, эхийн аль нэг наад зах нь илэрсэн гэсэн үг юм.

өвчний энэ төрлийн шалтгааныг судлах үргэлжлүүлэн, энэ нь олон дотоод шүүрлийн хувирал (төрөл 2А ба 2B) -ийн хам шинж бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн нэг нь байх болно гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй юм. Pheochromocytoma диастолын даралт нь оношлогдсон өвчтөнүүдийн 1% нь тогтмол.

шинж тэмдэгээр илрэх

зэрэг хавдрын судалгаанд pheochromocytoma, шинж тэмдэг, оношлох, эмчилгээний гол мэдээлэл нь блок, өөр өөр өнцгөөс сэдвийг авч үзэх боломж байна. Гэвч өвчний илрэл нь эхлэх ёстой. Шинж тэмдэгээр илрэх нь маш олон янз байдаг ба энэ нь ихэвчлэн бага аюултай эрүүл мэндийн асуудал шиг харагдаж байна.

Та pheochromocytoma зэрэг өвчний үед тогтвортой байдаг нэг шинж тэмдэг байхгүй гэдгийг нь эхлэх ёстой. Цусны даралт ихсэх - эдгээр нь тухайн хавдар илрэлийн нэг юм. Энэ нь тогтвортой, krizovoe хэлбэрээр явагдах болно. нь хавдар катехоламины АГ-тэй хямралаас маш огцом цусны даралт нэмэгдэх хөгжүүлж хэрэгтэй. Харин mezhkrizovy үед АД-ын түвшинг тогтмол өндөр хэвээр буюу хэвийн хэмжээнд байж болно. pheochromocytoma тогтмол өндөр даралт явагдсан үед ч, хямрал ч тохиолдол бүртгэгдсэн байна.

Тархины цус харвалт талаар дэлгэрэнгүй мэдээлэл авахыг хүсвэл

Энэ нь үнэн хэрэгтээ анхаарлаа хандуулах ач холбогдолтой гэж pheochromocytoma хямрал (цусны даралт ихсэх) зэрэг асуудал нь ихэвчлэн хоол боловсруулах замын, зүрх судасны, бодисын солилцоо болон мэдрэл-сэтгэцийн эмгэг хамт байгаа нь. толгой өвдөх, чичрэх, айдас түгшүүр, тайван бус, цайвар арьс, бөөлжих, зангирах ба хөлрөх: Ийм төрийн хөгжлийн талаар ярихдаа, энэ нь дараах шинж тэмдэг байгаа нь онцлог юм гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. хэмнэл, зүрхний цохилт түргэсэх, зүрх өвдөлт зөрчсөн байж болно.

pheochromocytoma оношлогдсон үед АГ-тэй хямрал бөөлжих, дотор муухайрах, хуурай ам өдөөж болно. Гэвч эрүүл мэндийн өвчтөний муж дахь эдгээр өөрчлөлт нь үргэлж хязгаарлагдмал байна. Ийм хавдар нь ихэвчлэн цус байдлыг өөрчлөх. Бид лимфоцитоз, гипергликемийн, leukocytosis болон эозинофилезийн зэрэг хүндрэл тухай ярьж байна.

нэг буюу хэд хэдэн цагт хэдэн минут үргэлжлэх боломжтой уртасгахад. Энэ улсын шинж тулд түүний гэнэтийн унтрах юм. цусны даралт буурсан нь бас хурдацтай явагддаг гипотензи ч тэнд эрсдэл болохоор. Байдлаар уцаарлуулж шинж тэмдэг зэрэг хүчин зүйлс нь хэвлийн гүн тэмтрэлтээр, согтууруулах ундаа, мансууруулах бодис, гипотерми, эсвэл хэт халалт, хурц хөдөлгөөн, сэтгэл санааны хямрал ба бусад хүчин зүйлсийн хэрэглээг явуулах, биеийн тамирын дасгал хийж болно.

ялангуяа халдлагууд

Саа нь өөр өөр давтамжтай байх хандлагатай байдаг. Тэд өдөр буюу сард нэг удаа 10-аас 15 удаа мэдэрч болно. pheochromocytoma ноцтой хямралын эхлэл, дараа нь энэ нь тархинд цус харвах бодит эрсдэл талаар ярих торлог бүрхэвч, бөөрний дутагдал, зүрхний шигдээс, задлан цус алдаж, цус ач холбогдолтой бол аорт нь аневризмыг, уушигны хаван, болон бусад. Энэ нөхцөл байдал хамгийн хүнд хүндрэл нь катехоламины шок хяналтгүй хамт илэрдэг байна гемодинамик. Бид hypo-, даралт ихсэх өөрчлөгдөж шинжтэй эмх замбараагүй байх нь залруулж чадахгүй байгаа тухай ярьж байна.

Тэгэхээр pheochromocytoma - Энэ нь юу юм бэ? түүний илрэлийн харгалзан, анхаарлыг нь тэд ийм хавдар eclampsia, урьдчилан eclampsia болон toxaemia болгон хувиргах боломжтой байдаг учраас, жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд төлсөн байх ёстой. Ийм шинж тэмдэг үр дагавар төрсөн сөрөг үр дагавар болж болно.

хавдар, нь цусны даралт тогтмол өндөр боломжтой, тогтвортой хэлбэр. энэ байдалд нь ихэвчлэн бөөрний өөрчлөлт, ёроол болон миокард бүртгэгдсэн байна. Энэ нь мөн сэтгэлийн байдал, толгой өвдөх, ядрах, цочромтгой боломжтой гэнэтийн өөрчлөлт юм. 10 өвчтөнд нэг нь чихрийн шижин хөгжлийг байна.

ихэвчлэн pheochromocytoma холбоотой бусад өвчин байдаг. Энэ нь Raynaud хам шинж, цөсний чулуу өвчин, тухай хам шинж Cushing, ходоодонд нь хорт хавдар, өвчин хөгжиж буй, алс холын эрхтэнд үүдэлтэй метастаз, болон хурдан турах байгаа тохиолдолд neurofibromatosis, болон бусад..

Тодорхой эмнэл зүйн илрэл

өвчин, зарим нэг хүндрэл хүргэж болох зарим онцлог байдаг. Энэ нь дараах үйл явцын тухай:

• ихэнх тохиолдолд pheochromocytoma оношлогдсон хүүхдүүд гипертензи боловсруулдаг. эрт насандаа өвчтөнүүдийн дөрөвний нэг нь тогтмол polydipsia, полиури,, уналтын юм. Хүүхдийн pheochromocytoma хүргэж болох бас нэг хүндрэл - өсөлт нь саарах. Түүнээс гадна, энэ нь онош нь эрт нас нь өөрөө хүчтэй турах, хөлрөх, дотор муухайрах, бөөлжих, харааны нөлөөлийг болон vasomotor нөлөөлийг мэдэрсэн болгодог байв.
• pheochromocytoma Эмэгтэйчүүд улмаас далайн түрлэгийн нь эрүүл мэнд муудах мэдрэх болно. Жирэмсэн эмэгтэйчүүд eclampsia, урьдчилан eclampsia нь дуураймал байж болох юм.
• хавдрын Давсагны хана дэргэд байрлаж байгаа тохиолдолд шээс уналт холбоотой байж болох юм. өвдөлтгүй Гематури, цусны даралт ихсэх, толгой өвдөх, дотор муухайрах, зүрх дэлсэх эрсдэл ч бас байдаг.

оношлох арга

Ийм pheochromocytoma улсын дүн шинжилгээний талаар сэжигтэй өвчин нь өвчтөний нөхцөл байдлыг тодорхойлох зорилгоор байгууллага нь үндсэндээ дараах шинж тэмдэг чиглэсэн байх ёстой: арьс цонхигор нүүр, хөх нь, цусны даралт ихсэх, зүрхний цохилт олшрох, ортостатик даралт багасалт нь.

Тиймээс энэ нь хүзүү, эсвэл хэвлий дэх хавдрын тохиолдолд оролдлого нь болгоомжтой тэмтрэлтээр байх шаардлагатай. доод ийм арга хэмжээ катехоламины хямралын хөгжлийг хүргэж болох юм.

Мөн ийм хавдар өндөр чанартай онош эмч нь айлчлал оруулах хэрэгтэй. Энэ нөхцөл нь артерийн даралт ихсэх өвчнөөр зовж шаналж хүмүүсийн бараг 40%, АГ-тэй ретинопати илэрсэн байна гэдгийг, мөн янз бүрийн хүнд хөнгөний холбоотой байж болох юм.

нь зураг АНУ-ын байдал ноцтой болж байгааг ойлгох боломж олгох pheochromocytoma оношлох биохимийн шалгуур байдаг. Тиймээс бид цусны сийвэн дэх цус, шээс, цусны глюкоз, chromogranin-А-д катехоламины түвшин нэмэгдсэн тухай ярьж байна. Заримдаа энэ нь parathyroid даавар, кортизол, кальци, фосфор, calcitonin, бусад элементүүдийн агууламж нэмэгдэж холбогдох мэдээлэл байж болох юм.

өвчтөнд тодорхой нөхцөлд явагдаж байна ялган оношлох хавдар. Бид ийм психоз, хямралын үндэс, цусны даралт ихсэх, hyperthyroidism зэрэг өвчний тухай ярьж байна paroxysmal тахикарди, төв мэдрэлийн систем нь хордлого, жигд бус.

хавдрын төрөл, хөгжлийн түвшинг тодорхойлохдоо MRI болон СТ, түүнчлэн өвчтөний зүрхний үйл ажиллагааны судалгааг ашиглаж болно. pheochromocytoma оношлогдсон бол, шинж тэмдэг, оношлох, эмчилгээний - Янз бүрийн төрлийн хавдар шиг маш их хамааралтай асуудал байгаа асуудал, шуурхай эмчилгээ цаг тухайд нь илрүүлэх байгаа өвчтөнд бүхий ажлын эерэг үр дүнд гол түлхүүр юм.

Хэрхэн эмчлэх

хорт биш, аюул гэж хавдрын талаар нөлөөллийн янз бүрийн арга байдаг. Ихэнх тохиолдолд мэс засал нь pheochromocytoma илэрсэн бол хамгийн ухаалаг шийдвэр байх болно. Removal бөөрний дээд булчирхайн булчирхай нь хавдар тохиолдолд, ялангуяа хамааралтай байж болно.

Гэвч зүрх, цусны судас болон цусны даралт ихсэх ядуу нөхцөлд улмаас онцгой тохиолдол байж болох юм. Ийм нөхцөл байдал маш их хүсээгүй, тэр ч байтугай хүлээн зөвшөөрөх боломжгүй юм оролцоо мэс засалч. Энэ нь pheochromocytoma зэрэг нь хавдар нөлөөллийн талаар илүү болж байна. Эмчилгээ нь ихэвчлэн хэдхэн хоногийн авч, эмийн эмчилгээнд буурсан байна.

хавдрын саармагжуулах өөр өөр эм хэрэглэх нь тэвчээртэй орондоо байж, хагас суугаа байрлалд авна гэсэн үг юм. хэвийн цусны даралт эмч альфа-хориглогч зааж болно авчрах хэрэгтэй. Тодруулбал, энэ нь ийм "Tropafen" болон мэт эм "гэж phenoxybenzamine." Өвчтөн АГ-тэй хямрал тогтмол бол сэдэвчилсэн захиргаа "phentolamine", "Натри Нитропруссид" болон бусад ижил төстэй эм байж болох юм. Юу нь чухал юм өмнөх эмчилгээний явцад шингэн нь өвчтөнийг аврахын тулд шаардлагатай байдаг явдал юм.

мэс засал ашиглах

pheochromocytoma илэрсэн бол, жижиг хутга ашиглан эмчилгээ тодорхой үйл явц нь хавдар гэж юу холбоотой сонгосон байна. хамгийн түгээмэл, transbryushinny, extraperitoneal болон transthoracic арга нэгтгэж байна.

биеийн хавдрын үзлэг дараа илэрсэн тохиолдолд, мэс заслын эмчилгээний тавилан ашигтай байх болно. Мэдээж хэрэг, дахилт байж болох боловч тэд өөрсдөө тохиолдол зөвхөн 13-15% илэрдэг.

Гэхдээ олон хавдар байгаа үед нөхцөл байдал мэдэгдэхүйц илүү төвөгтэй байдаг. Хамгийн боломжийн шийдэл бүх хавдар устгах, гэхдээ асуудал нь амжилттай үр дүнд гарах магадлал маш бага гэдгийг оршино. Энэ нь олон pheochromocytomas мэс засал тохиолдолд хэд хэдэн үе шаттайгаар явагдаж байна энэ шалтгааны улмаас юм. Зарим тохиолдолд зөвхөн хавдрын хэсэгчлэн устгаж байна.

үйл ажиллагааны онцлог хувьд, түүний хэрэгжилтийн явцад зөвхөн Оношлогооны нэвтрэх хамаарна. Энэ арга нь өндөр эрсдэлтэй extraadrenal хавдрын нутагшуулахыг тайлбарлав. Энэ нь гемодинамикийн (цусны даралт, төвийн венийн даралт) хяналт оролцоогүйгээр даяар зохион байгуулж байгаа гэдгийг мэдэж бас үнэ цэнэтэй юм.

pheochromocytoma арилгасан дараа ихэнх тохиолдолд, цусны даралт буурна. организмын ийм урвал бэлэг биш юм бол, цулцан хавдрын эд үүсэх баримтыг сэжиглэж бүх шалтгаан байдаг.

pheochromocytoma жирэмсэн эмэгтэй олдсон бол эхлээд цусны даралтыг тогтворжуулах хийж, дараа нь Кесар мэс заслын аргыг, эсвэл үр хөндөлт хийж, зөвхөн дараа нь хавдар өөрөө устгаж болно.

хорт pheochromocytoma, ямар үед үсэрхийлэл хуваарилалт ( "Dacarbazine" "Vincristine", "циклофосфамид") хими эмчилгээ авах оношлох тохиолдолд.

Ер нь, хавдрын эрт үе шатанд илрүүлсэн бол, тэвчээртэй эмчилгээ сайн бэлтгэгдсэн байна, энэ асуудлыг даван туулах боломж маш өндөр байна.

Шалтгаан гэж ямар хүчин зүйлс тодорхойлж болно

биед хавдар хөгжүүлэх нь үргэлж халдлагыг түлхэц үзүүлэх эрсдэл юм. Энэ нь, мэдэж байх нь төрийн доройтол хүргэж болох нь чухал юм. Энэ нь гэдэсний хөдөлгөөн, бие махбодийн ачаалал, сэтгэл санааны өдөөлт ба даралтын орон нутгийн хавдар талбайд үед хэт их ачаалал, бэлгийн харьцаанд, биеийн маяг өөрчлөлт, hyperventilation тухай асуудал юм. Та pheochromocytoma оношлогдсон байсан бол, бяслаг идэх нь архи, согтууруулах ундаа, ялангуяа дарс, шар айраг нь оролцож авч чадахгүй байна, түүнчлэн.

халдлага никотин, гурван антидепрессант, фенотиазины үүсмэл болон бета-хориглогчийг хүлээн авснаас хойш эхэлсэн Мөн хэргийг баримтжуулсан байна.

үр дүн

Тиймээс бид "Pheochromocytoma" сэдэв нь тодруулах юм байна. Энэ нь юу вэ, бид хамгийн дэлгэрэнгүй харав. Энэ нь тодорхой дүгнэлт гаргах хэвээр байна: асуудал хөнгөнөөр үүнийг эмчлэх маш ноцтой байна. pheochromocytoma шинж тэмдэг адил эхний шинж тэмдэг байдлаар, энэ нь эмчид оношлогдсон байх ба эмчилгээг эхлэх шаардлагатай байна.