Fallot нь Tetralogy - Энэ юу вэ? Оношлогоо, эмчилгээ

Fallot нь Tetralogy - нь төрөлхийн зүрхний өвчин, хэд хэдэн хэвийн бус байгаа нь онцлог юм. Энэ өвчин өмнө нь зүрх судасны систем, илүү ноцтой үр дагавар нь ч дуулиан шуугиантай болох үйл ажиллагааг өөрчилдөг. Жишээ нь, нярай энэ эмгэг нь ихэвчлэн хөхрөлт, амьсгал, хүнд хөгжлийн саатал давчдах дагалдаж байна. яагаад эцэг эх нь энэ өвчний шинж тэмдэг хамт гэж юу болох, хөгжүүлж хүчин зүйл юу нөлөөгөөр өвчин гэж юу ийн тухай асуултуудад нь маш санаа зовж байгаа юм. Эцсийн эцэст, эрт оношлох, зохих эмчилгээ - Ирээдүйд Хүүхэд нь хэвийн амьдралыг хангахад чадах цорын ганц зүйл.

Fallot нь tetralogy гэж юу вэ?

Fallot (IBC) -ийн Tetralogy - энэ нь төрөлхийн, цогц зүрхний согог юм. эмгэг морфологийн үндэс нь дөрвөн шинж тэмдэг (Үнэндээ, нэр томъёог "тэмдэглэлийн дэвтэр" санал болгож байна) бүрдэнэ. Тэдгээр нь:

• баруун ховдолын гадагш чиглэсэн хэлтсийн хаалт,
• Гол судасны шилжилт;
• баруун ховдлын гипертрофи ,
• өргөн хүрээтэй ховдол хоорондын таславчийн гажиг.

Анх удаа энэ эмгэг Францын эмгэг судлаач Fallot, нэр нь хожим нэртэй байсан гэхэд 1888-д тайлбарласан байна. статистик мэдээгээр, өвчин, төрөлхийн согог орчим 7-10% байна. Дашрамд хэлэхэд, Fallot нь tetralogy заримдаа бусад согог, жишээ нь, хосолсон патент ductus arteriosus, уушигны артери, аортын нуман хаалганы болон pravoraspolozhennoy тонн салбар нарийсал. Д.

өвчний гол шалтгаан

нэг эмгэг, ойролцоогоор 2-8 долоо хоногийн дараа гэхэд тавих ба зүрх судасны системийн хөгжлийн явцад зөрчсөн үр дүнд бий болсон - Fallot нь Tetralogy үр хөврөлийн хөгжлийн. Энэ гажиг шалтгаан нь бүрэн тодорхойгүй байгаа гэж хэлсэн байна. Нөгөө талаас, эрсдэлт хүчин зүйлсийн зарим судлаачид олж чадсан юм.

Учир нь жишээ нь, The эмгэг тавдугаар гарч байгаа The тохиолдолд The эхэн үе шатууд нь жирэмслэлт, эмэгтэй амссан халдвар (улаануудаар, улаан бурхан, час улаан халуурах, зарим бусад). хавчуурга болон ургийн эрхтэн зөрчсөн зарим эм, дааврын эм, нойрсуулах болон тайвшруулах эм зэрэг холбоотой байж болох юм. эм хүлээн авах, архи ч бас төрөлхийн зүрхний өвчин (CHD) үүсэхээс нөлөөлдөг.

Fallot нь Tetralogy заримдаа тийм гэж нэрлэгддэг Амстердам dwarfism зэрэг бусад хэвийн бус, хүүхдүүдийн нь оношлогдсон байна. Энэ нь олон тооны эмгэг, хэв гажилт auricles, hypertrichosis, Миопийн, харааны мэдрэлийн атрофи, нурууны гажилт гэх мэт гэх мэт дагалдаж байдаг бөгөөд энэ нь ноцтой өвчин юм. Д.

Дүрмээр бол, зүрхний өвчин хөгжлийн нэг шалтгаанаар, хэзээ мөчид эхэлж эсвэл өөр infundibulum зүүний эсрэг эргэдэг. зүй бус эргэлтийн аортын хавхлагын үр дүнд шилжсэн бөгөөд Аорт өөрөө interventricular таславчийг дээр байрладаг. ургийн уушигны их хөгжил уртасгаж нь ойртож, гол судасны буруу байрлал улмаас өөрчлөлт.

өвчний ангилал

хүүхдийн Fallot нь Tetralogy гарцын баруун ховдолын гадагш чиглэсэн замын бөглөрөл хамааран дөрвөн төрлөөр илэрхийлж болно:

• Embryological, эсвэл Fallot нь tetralogy эхний төрөл - эмгэг хэлбэр, ямар шувтан мухардуулах шилжилт, урагш зүүн талд тохиолддог. Fibrinous бөгж хэлбэрээ байгаа бөгөөд стеноз хамгийн их талбай булчин нь бөгж нь оршдог.
• Хоёр дахь төрөл буюу гипертрофи tetralogy Fallot нь - эмгэг нь нэг төрлийн, ямар ч хуваалтыг нүүлгэн (өмнөх тохиолдолд-д заасны дагуу) биш юм, гэхдээ энэ нь гипертрофи тэмдэглэгдсэн. нарийсал хамгийн их хөгжлийн газар баруун ховдолын гадагш чиглэсэн хэлтсийн түвшинд ажиглагдсан.
• анагаах ухаанд эмгэг гурав дахь төрөл буруу хэлтэс ерөнхий артерийн их онцлогтой, хоолойрхуу гэж нэрлэдэг. хэвийн бүтэц, уушигны конус өөрчлөлтийн ийм зөрчлийн үр дүнд - энэ нь нарийсган болон богиносгосон болдог. Мөн өвчин нь янз бүрийн уушигны нарийсал болон hypoplasia fibrinous цагираг тодорхойлогддог.
• Fallot нь tetralogy нь буй олон, дөрөв дэх хэлбэр нь ихэвчлэн томоохон өргөтгөл конус хана хамт.

Энэ өвчний гемодинамик онцлог

Ямар өөрчлөлт зүрхний өвчин дагалдаж байгаа юм бэ? ямар ч тохиолдолд Fallot нь Tetralogy, гемодинамикийн эмгэг нь гаралтын сувгийн баруун ховдолын бөглөрөл хэлбэрээр, түүнчлэн interventricular таславчийг өөрчлөлтийн өмнө тодорхойлогддог ноцтой шалтгаан болдог.

уушигны нарийсал чухал ач холбогдолтой, том хоорондын таславчийн гажиг байхгүй бол аль аль нь ховдол нь цус их хэмжээгээр аорт руу урсдаг. Харин уушигны артерийн нь хэвийн артерийн гипоксеми хөгжлийг үүсгэдэг нь хамаагүй бага байсан байна. цусанд энэ өвчний эрс хэлбэрээр аорт буюу баталгааны дамжуулан, эсхүл патент ductus arteriosus дамжин уушигны эргэлтийг ордог.

өвчний atsianoticheskaya хэлбэрийг хооронд байдаг - түгжрэл өвчтөн дунд бол, энэ нь зүүн баруун цефазолин боловсруулдаг. Гэсэн хэдий ч өвчин байнга явагдаж байна - Цус эхний цуглуулах хөндлөн болж, дараа нь баруун зүүн болон өвчин цэнхэр (cyanotic) цагаан хэлбэр нь өөрчлөгдөж байна.

өвчний шинж тэмдэг юу дагалдаж байна вэ?

The эмнэл зүйн зураг нь энэ эмгэг байж болох янз бүрийн байдлаар хэлбэл ихээхэн хамааралтай дээр The хэлбэр нь The өвчин. Жишээ нь, нярайн дахь Fallot заримдаа tetralogy тэмдэглэгдсэн хөхрөлт дагалдаж байна. Энэ тохиолдолд хүүхэд feedings үед амьсгал давчдах болж зовж шаналах болно. Тэгээд бага жинтэй олз амьдралын эхний сард ажиглагдсан. Нөгөө талаар, хүүхэд нь уушигны артерийн нарийсал бага байдаг бол үлдсэн хэсэг нь хөхрөлт нөхцөл байдал ажиглагдаж байгаа бол, тэдний гадаад төрх хурдан боломж үргэлж биш юм гэхэд тул өвчнийг оношлох.

Нэлээд нь ихэвчлэн гипоксигүй халдлагууд биеийн үйл ажиллагааны дэвсгэр эсрэг гарч байна. Ийм төрийн гүн гүнзгий, маш ойр ойрхон амьсгалын дагалдаж байна. гол дүрүүд нь хүүхэд, уйлах нь маш тайван бус болж эхэлдэг. Хөхрөлт аажмаар нэмэгдэж байна. Дүрмээр бол, ийм нөхцөл байдал, бага насны хүүхдүүд ажиглагдаж байна хамгийн чухал тунхаглал нь шинж тэмдэг хоёр, дөрвөн сарын насны хооронд гарч ирэх нь.

Нярайн онд Fallot нь tetralogy хүнд халдлага дагалдаж байгаа бол, энэ нь ерөнхий үлбэгэр, уналтын хүргэж болно. Заримдаа эмгэг үхэлд хүргэдэг. Арай том хүүхдүүд нь заримдаа үед бие махбодийн идэвхтэй тоглох зөнгөөрөө Хел тавих гэж магадгүй бууруулдаг The системийн венийн буцах болон сайжруулдаг хүчилтөрөгчийн хангалт нь артерийн цусны.

Үндсэн эмгэг шинж тэмдэг - хөхрөлт болон амьсгаадалт bouts ихэвчлэн ухамсрын алдагдал хамт. хүчилтөрөгчийн дутагдал болон халдлагуудыг хүндийн зэрэг нь уушигны артерийн нарийсалтай зэргээс шууд хамааралтай байдаг.

Энэ нь бас клиникийн зураг, ёс мэт тэнд хүүхдийн сайн сайхны хэд хэдэн үе шат, түүнчлэн зарим нь, ялангуяа хүнд үе гэдгийг анхаарах хэрэгтэй:

• Төрсөн эхлэн 6 сар. баримт энэ хугацаанд хүүхдүүд бие махбодийн маш идэвхтэй биш юм, тиймээс хөхрөлт болон гипокси дунд зэрэг илэрхийлсэн юм. Мэдээж, энэ нь үргэлж зарим хүүхдүүд амьдралын эхний өдрүүдэд бараг зовж байна.
• хамгийн хэцүү үе шат (эмнэлгийн талаас) хоёр жил зургаан сар хүртэлх хугацаанд ажиглагдаж байсан. халдлага баруун ховдолын гадагш чиглэсэн эрхтний тухай үед спазм боловсруулдаг. бүхэлд нь венийн цус агшилт үр дүнд гол судасны, илүү хүнд тархины гипоксийн хөгжилд хүргэдэг руу хаяж байна. Ихэвчлэн хүүхэд гэнэт эхэлдэг довтлох - Тэр тайван бус болж байна. заримдаа ухаан нь цэг, хяналттай хөхрөлт болон амьсгаадалтыг. Ихэнхдээ татах байдаг. Ихэнх тохиолдолд энэ үйл явц, сэтгэл санааны болон бие махбодийн дарамт нь дэвсгэр дээр гардаг.

Ирээдүйд, эмнэл зүйн зураг бага зэрэг өөрчлөгддөг. ахимаг насны үед, хөхрөлт байнга (заримдаа хурдан, заримдаа удаан) нэмэгдэж, харин дайралт бараг бүрэн алга болно. Багасах тахикарди, амьсгаадсан, уушигны барьцаа хөрөнгийн эргэлтийн хэлхээг бий болсон юм.

оношлогооны орчин үеийн арга

Мэдээжийн хэрэг, зөвхөн мэргэжлийн эмч ийм оношлогоо хийж өгч болно. иж бүрэн эрүүл мэндийн түүх цуглуулах шаарддаг нь зөвхөн төрөлхийн байгааг баталсан байна судалгааны хэд хэдэн явуулах, бас өвчний хэлбэр, түүний хор, хүүхдийн ерөнхий эрүүл мэндийг тодорхойлоход туслах болно эмгэг - Fallot нь Tetralogy.

шинж тэмдэг илэрсэн гэх судалгаа бол:

• Эхний үнэлгээ цахилгаан бичлэг багтана. ажиллагааны явцад, энэ нь зүрх зарим хэсэгт нь ачаалал шинж тэмдэг, түүнчлэн гипертрофи тэмдэглэх болно. Жишээ нь, үр дүн нь синусын хам шинж буюу AV блок харуулж болно.
• Fallot нь Tetralogy - цээжний рентген үед харж болно эмгэг. Жишээ нь, энэ согог баруун ба зүүн ховдол нь нумын бүлтийж хамт байна, уушигны загварын эрс хомсдол байна. төрсөн нярай, хэлбэртэй рентгенд зүрх нь ихэвчлэн гэрийн шаахай төстэй.
• Нэлээд мэдээллийн арга эхокардиографигаар юм. Энэ судалгааны явцад үнэн зөв, баруун ховдол хэмжээг тооцож болох, түүнчлэн бүтээгдэхүүн урсгалын хумих түвшинг үнэлэх, эмгэг төрлийг тодорхойлох. яг энэ аргыг судалж ашиглах зүрхний хавхлага, ялангуяа гол судасны хавхлага судалгаа цорго ерөнхий төлөв байдал, ширхэгт цагираг диаметр нь хэмжинэ. Учир нь чи ийм уушигны хаван зэрэг хүндрэл учруулж болзошгүй эмчилгээний эцэст, аортын нарийсал болон эмчилж аорт илрүүлж чадахгүй бол байгаа юм.

Дүрмээр бол, дээр дурдсан судалгаагаар хүүхэд гажиг байгаа эсэхийг тодорхойлох хангалттай байдаг. Fallot нь Tetralogy Гэхдээ, - заримдаа маш хэцүү тавьж, зарим нэмэлт журмыг шаардаж болох онош.

Жишээ нь, титмийн ангиографи заримдаа явуулж байна. Энэ процедур, титэм судасны, гол судасны нарийн байршлыг тогтоох зүрхний өвчин яг төрөл олохын тулд ямар нэгэн холбогдох гажиг байгаа эсэхийг шалгах, түүнчлэн шаардлагатай байдаг.

Сэтгүүрдэх - зүрх хөндийг цоолохыг явдал нь илүү төвөгтэй процедур. Энэ судалгаа нь та баруун ховдол даралтыг хэмжих гол судасны цус нь хүчилтөрөгчийн түвшинг тодорхойлох хэрэгтэй тохиолдолд удирдаж байна.

Fallot нь Tetralogy: эмчилгээ

эмчилгээний горим нь ихэвчлэн өвчин, түүний ноцтой хэлбэр хамаарна. Эмийн эмчилгээ дайралт арилгах, хүчилтөрөгчийн хасах холбоотой зарим нэг хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх тустай.

Ерөнхийдөө, нялхаст простагландин дусаах заасан. Энэ процедур нь заримдаа дахин артерийн сувгийн нээж тусалдаг. Хүүхэд довтолгооны харагдах шинж тэмдэг бол энэ нь түүний цээж нь түүний өвдөг дарж зөвлөж байна. Арай том хүүхдүүд нь squats хийх - Энэ төрх үүний улмаас гипоксеми бүхий халдлагыг зайлсхийхэд тусалдаг.

Зөвлөмж болгож буй судсаар шингэн цусны хэмжээг дүүргэ. Зарим тохиолдолд, залуу өвчтөн морфин заасан. Хэрэв шаардлагатай бол цусны даралт phenylephrine болон ketamine нэмэгдсэн байна (үгээр нь бодисын, мөн тайвшруулах нөлөө үзүүлдэг байна). ахин урьдчилан сэргийлэх заримдаа пропранолол тусалдаг.

Заримдаа хийсэн хүчилтөрөгчийн эмчилгээ бумба, гэхдээ энэ нь эмчилгээний үр нөлөө нь тун бага зэргийн гэж тэмдэглэх нь зүйтэй юм.

хөнгөвчлөх мэс засал

Мэдээж, янз бүрийн эм нь хүүхдийн нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөх болно. Гэсэн хэдий ч, эм Fallot нь tetralogy зэрэг аюултай өвчнөөр өвчтөнийг аварч чадахгүй. Үйл ажиллагааны доголдлыг арилгах хол цорын ганц арга зам юм. Зөвхөн мэс засал хүүхэд хэвийн өсөж, сэтгэл хангалуун амьдралын боломж өгөх болно.

Өнөөдөр, мэс заслын эмчилгээний үндсэн хоёр арга байдаг. Хөнгөвчлөх мэс засал та эргэлтийг сэргээх боломжийг олгодог төрөл бүрийн mezharterialnyh сайт ногдуулах явдал юм. Учир нь жишээ нь, The хамгийн алдартай журмыг өнөөдөр олон тоо ногдуулах podklyuchichnolegochnogo anastomosis. ажиллагааны явцад, эгэмийн судасны талын уушигны артери хослуулан тусгай суулгацыг ашиглах.

нь эмчилгээний талаар радикал мэс засал

Эмч нар энэ нь илүү сайн үр дүн өгдөг шиг, радикал мэс засал хийх гэх мэт аль болох хурдан зөвлөж байна. (Бид боловсрох, хүүхдийн хөгжлийн цаашдын үйл явцыг авч үзэх бол) Энэ хугацаанд, энэ нь хамгийн үр дүнтэй байдаг - Ерөнхийдөө ийм журам гаргаж 6 сарын насны хооронд 3 жил хийж байна.

Радикал эмчилгээ хэвийн бус байгууламжийн засвар дуусгах юм. Ашиглах нь нөхөх мэс засалчид артерийн нь ховдол хоорондын таславчийн гажиг, уушигны өргөтгөсөн stenotic хэсгийг хаах хэрэгтэй. Мэдээж хэрэг, журам төвөгтэй байдаг, гэхдээ энэ нь зөвхөн мэргэшсэн зүрхний мэс засалч барих боломжтой юм.

Fallot нь Tetralogy: өвчтөнүүдийн тавилан

Мэдээж, хамгийн түрүүнд бүх эцэг эх нь сонирхолтой хэтийн төлөв ийм өвчин. хүүхдийн Fallot нь Tetralogy - маш ноцтой эмгэг, боломжгүй ямар ч тохиолдолд үүнийг тоохгүй.

Энэ өвчний Мэдээж уушигны стеноз хүчээс хамаарна гэж ойлгож байна. Бид статистик тухай ярьж байгаа бол, харамсалтай нь, хүүхдүүд нь бараг дөрөвний нэг нь тэдний эхний жилд нас барж байна. Мэс заслын бол өвчин нь амьдарч байгаа хүүхдүүдийн дундаж нас нь 12 жил байна. Fallot нь tetralogy гэж оношлогдсон нь дөнгөж 5% нь 40 жил хүртэл амьдарч байна. Тахир дутуу, хөгжлийн асуудал, тогтмол хяналт, чанар муутай амьдрал - Энэ нь ямар нэг зүйл нь ямар харамсалтай нь байхын тулд нүүр насанд хүрсэн өвчтөн.

өөр, мэдээж байна. мэс заслын эмчилгээ нь ихэвчлэн нэг онош нь хүүхдэд зориулсан заасан байгаа тухай мартаж болохгүй "Fallot нь tetralogy." Мэс заслын дараа хүүхдүүд нь ихэвчлэн хурдан сэргэж хэвийн, идэвхтэй дасгал тэсвэрлэх ч боломжтой хөгжүүлдэг. Анзаарсан загвар - мэс заслын дараа амьдрал ТМБ эс өгнө тийм сайн үр дүн нь The ирээдүй гэж The үйл ажиллагаа гүйцэтгэсэн нь байдгийн.

эмчилгээ дууссаны дараа ч энэ эмх замбараагүй байдал бүхий өвчтөнүүд, зүрхний мэс засалч, зүрх судасны тогтмол үзлэг хийлгэх ёстой. ямар ч мэс заслын болон шүдний журмын өмнө өвчтөн эндокардит эрсдлийг сэргийлэхийн тулд тусгай эмчилгээ хийлгэх ёстой. Мэдээж, бусад шаардлага, өвчтөний амьдралын хязгаарлалт, эмч хэлж өгөх шаардлагатай байдаг.