Cerebromedullary гажиг хам шинж

Арнольд-Chiari хам шинж нь толгой нь хүнд төрөлхийн гажигтай юм хүний тархины. Түүний мөн чанар нь тархины бүтэц нь энэ чиглэлээр гавлын арын fossa болон бусад хэмжээ хоёрын хооронд ялгаа оршино. Энэ нь дараа нь зөрчил гуйлсэн булчирхайд cerebellum, тархины үүдэл эс үйлдэхүйн хүргэдэг. Эдгээр хазайлт давтамж бүр 95-100 мянга. Хүний тутамд 4-8 тохиолдол юм.

Одоогийн байдлаар, өвчний эмгэг жам нь тодорхойгүй байна. Бодвол тэнд энэ эмх замбараагүй байдал хувь нэмэр гурван эмгэг хүчин зүйл байдаг:

1. төрөлхийн, удамшлын мэдрэлийн эмгэг,
2. гэмтлийн гэмтэл шаантаг-шаантаг-Дагзны болон төрөлтийн гэмтлийн үр дүнд мах шарах хэсэг налуу;
3. Нугасны суваг нь хана, төвд байрлах эсрэг дурьдсан дэмжлэгийн хүрээний гидродинамик цохилт.

хазайлт дөрвөн төрлийн 1891 Арнольд Chiari хуваарилагдаж байна, өнөөдрийг хүртэл энэ ангиллыг ашиглаж байна.

Арнольд-Chiari хам шинж төрөл нугасны суваг дахь устгалт арын fossa гавлын яс болон эргэн тойрны бүтэц foramen Magnum түвшинд хамаагүй бага юм. гажиг хоёр дахь төрөл нь одоогийн caudal мушгих юм medulla oblongata,-ын өт болон IV ховдолын доод хэсэгт, мөн маш олонтаа hydrocephalus хөгжүүлдэг. Арнольд-Chiari хам шинж нь арын fossa бүдүүн офсет бүх тархины бүтцийн онцлогтой байдаг нь гурав дахь төрөл нь маш ховор байдаг юм. Дөрөв дэх төрөл төлөөлж байна тархины hypoplasia. ихэнх тохиолдолд хазайлт дөрөв, гурав дахь төрөл, амьдралд нийцэхгүй.

тохиолдлын 80% нь, Арнольд-Chiari хам шинж syringomyelia оношлогдсон байна - ийн эмгэг нугасны нугасны, гавал устгалт арын fossa шахалт ба нугасны умайн хүзүүний бүс үүссэн байгаа цист хөгжил тодорхойлогддог. Эдгээр цист байгаа нь дэвшилтэт myelopathy хөгжилд хүргэдэг.

Арнольд-Chiari хам шинж: шинж тэмдэг

өвчний эмнэл зүйн зураг нь дараах шинж тэмдэг байгаа нь онцлог юм:

• Хүзүү, Дагзны газар, найтаах, эсвэл ханиах үед нэмэгдэж өвдөлт,
• температур болон өвдөлт мэдрэг, түүнчлэн дээд мөч булчингийн хүчийг бууруулах;
• мөчдийн spasticity;
• толгой эргэх, fainting, тогтворгүй болох, таны толгойг эргүүлж улам, харааны болон хараа чанар буурсан байна.

Маш хүнд тохиолдолд шинж тэмдэг амьсгалын эдгээр богино хугацааны зогсоох (апноэ), залгиурын рефлекс, хурдан, суларч нь уялдуулах нь албадан хөдөлгөөнийг нүд.

Зарим тохиолдолд, Арнольд Chiari хэвийн бус ямар нэгэн шинж тэмдэг байж болно, оношлогооны үйл явцад тохиолдлоор бүрэн байдаг. өвчний оношлогоо нь умайн хүзүүний сээр нурууны гурван хэмжээст сэргээн босгох, болон Дагзны ясны MR дүрслэл болон СТ ашиглан гүйцэтгэж байна.

Арнольд-Chiari хам шинж: эмчилгээ

Томилсон эмчилгээ өвчтөн болон өвчний хүнд хөнгөнөөс хамаарна. толгой өвдөх, өвдөлт нь бусад төрлийн эдгээр анхан шатны шинж тэмдэг, таны эмч өвдөлт эм, тогтмол үзлэг санал болгож болох юм. Зарим өвчтөнүүд нь саад болно эсвэл бүр нь үйл ажиллагааг хойшлуулах үрэвслийн эсрэг эм авах үед тусламж мэдээлсэн байна.

Ихэнх тохиолдолд, эмчилгээ, эмч нар мэс эмгэг зарцуулах илүүд үздэг. үйл ажиллагаа нуруу, тархины бүтэц, шинж тэмдэг тогтворжуулах өөрчлөлтийн явцыг зогсоох явдал юм. амжилттай мэс заслын vmeschatelstva явуулах үед нугасны болон cerebellum дарамт, түүнчлэн дурьдсан дэмжлэгийн хүрээний урсгалыг сэргээх эрс буурна. hydrocephalus байх нь хамаарна үйл ажиллагааны янз бүрийн арга техник байдаг. Мэс заслын дундаж үргэлжлэх хугацаа нэг, хоёр цаг хагас, нөхөн сэргээх хугацаа таван долоон хоногийн авдаг.