Фон Willebrand өвчин

Angiohemophilia, эсвээс, өөрөөр хэлбэл, фон Willebrand өвчин (мөн түүний "atrombotsitopenicheskaya пурпур" -ийн талаар бичсэн) - нь цусны эмгэг цусны нөжрөлийн буурах тодорхойлогддог ба аутосом доминант, эсвэл рецессив арга automno нь өвлөж байна. 1000: Энэ эмгэг 1 давтамжтай тохиолддог. дундаж наслалт өвчтэй хүмүүсийн буурсан биш юм, гэхдээ амь насанд аюултай цус алдалт үүсэх магадлал өндөр үргэлж бэлэн байдаг.

Энэ өвчний шалтгаан нь тухайн бодисын (фон Willebrand хүчин зүйл) хөлөг онгоц хэрмийн дотор агуулагдаж байгаа байхгүй бөгөөд тогтворжуулагч болон хүчин VIII нь тээвэрлэгчид (antihemophilic глобулин буюу A) цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны үйлчлэх. цусны судас, бие биеэ тэдний наалдуулах хананд хөндөгдсөн ялтас наалдац үр дүнд, цусны эсийн тоо болон бүлэгнэлтийн буурсан цаг хугацаа цус нэмэгдсэн байна.

Фон Willebrand өвчин нь хэд хэдэн төрөлтэй байдаг.

Санал 1 өөрчлөгдөөгүй химийн бүтэц бүхий фон Willebrand хүчин зүйл нь хангалттай тооны тодорхойлогддог. Энэ нь оношлогдсон өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 75% тохиолддог. өвийн аутосом-доминант хэв маяг.

Санал 2. өөрчлөлтүүд нь хэвийн цусны агууламж фон Willebrand хүчин зүйлийн орон зайн бүтэц нөлөөлдөг. Эмнэл өвчтөнүүдийн 5-15% -д нь ажиглагдсан. Үзүүлэх хэд хэдэн дэд хэвшинжийн (A, B, M, N). Өв аутосомын доминант болон аутосомын рецессив төрлийн аль алинд нь урсах болно.

Санал 3. хамгийн хэцүү урсах хэлбэр. Энэ нь плазмын vWF дахь хүчин зүйл нь маш бага түвшинд (хэвийн 10% -иас бага) тодорхойлогддог. өвчтөнүүдийн 5% -иас бага оношлогдсон. Удамшил нь аутосомын рецессив байдлаар тохиолддог.

Ялтас төрөл. нь аутосомын-давамгай төрөл өвлөн авсан байна мутацийн улмаас тэнд фон Willebrand хүчин зүйл нь заавал нэг зөрчил ялтас рецепторын цогц бүтэц юм.

худалдан авсан төрөл. Энэ нь аутоиммун үйл явц, цусан фон Willebrand хүчин зүйл нь ауто харагдах тодорхойлогддог үр дүнд амьдралын явцад үүсдэг.

Улмаас фон Willebrand өвчний multiform төрлийн байдаг гэдгийг, эмнэл зүйн зураг нь маш олон янз байж болно. Цусархаг хам шинж хүнд умайн ба тохиолдох хүнд хэлбэрийн хамрын болон Gingival цус алдалт нь давамгайлсан нь бага зэргийн хэлбэрээс өөр өөр байж болно ходоод гэдэсний цус алдалт. Хүүхдийн өвчин арьсан дээр хамар, ойр ойрхон Зөөлөн эдийн няцралт нь аяндаа цус алдалт гэж сэжиглэж болно. өвчин өвлүүлэх бэлгийн хромосом, аль аль хүйсийн хувьд ижил цохих магадлал дагаж мөрдөх биш юм болохоор. Эмэгтэйчүүд Гэхдээ организмын үндсэн хуулийн болон физиологийн шинж чанар болж, өвчин тэсвэрлэх хэцүү юм. Ихэнхдээ муудсан menorrhagia, Төрсний дараах цус алдалт нь өндөр магадлал бий болгох. Энэ нь дараах цусархаг цус багадалт бий хүргэж болно. жижиг боломж gemoartrozov, моторт үйл ноцтой зөрчсөн хүргэж байхгүй бол ч бас байдаг.

фон Willebrand өвчнийг хэрхэн оношлох вэ?

Энэ нь нэлээн амархан үйл явц юм. өвчний оношлогоо цусны судас төлөвийг тодорхойлох, олон багажийн дээж үндсэн дээр явагддаг, Цусны шинжилгээ, фон Willebrand хүчин зүйл, цусны бүлэгнэлтийн хурд, цусан дахь ауто боломжит өмнө үйл ажиллагааны түвшинг тодорхойлдог. Энэ нь өв болон дараагийн үе нь өвчин үүсэх эрсдэл мөн чанарыг тодорхойлох генетикийн зөвлөгөө гомдол гаргах шаардлагатай байна.

Willebrand өвчин тодорхой, тодорхой бус арга дээр үндэслэн эмчилж болно. өвөрмөц бус арга нь механик ашигладаг бол цэгийн цус алдалт, орон нутгийн haemostatics, aminocaproic хүчил (фибринолитик цусны системийн үйл ажиллагааг дарангуйлдаг) Dicynonum (нэмэгдүүлж thrombogenesis). тодорхой эмчилгээ coagulating бодис, зарим нөжрөлийн хүчин зүйлүүдийг агуулсан kripretsipitatov ашиглах үед болно.

Энэ нь фон Willebrand өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ нь зөөлөн дасгал зөвлөж байна дүнд гэр бүлийн удмын модны хүүхдийг жирэмслэх өмнө гэмтлийн эрсдэл, түүнчлэн судалгаа шинжилгээ хийх биш, гишүүд өвчний тээгч байдаг.