Олбрайт хам шинж. Синдром Mc Kyung-Олбрайт-Braitseva. Шалтгаан, эмчилгээ

Синдром Mc Kyung-Олбрайт хоёр нэрт эмч, үүнийг зуун талаас илүү хувь нь өмнө тайлбарласан нэрэмжит юм. Тэд хүүхэд, тэдний ихэнх нь охид байсан талаар олон нийтэд хэлжээ. Тэдний олонх нь богино, нэр хүндэд, дугуй царай, богино хүзүү, богино IV ба V metatarsal буюу metacarpal яс булчингийн спазмтай, араг ясны өөрчлөлт, паалантай hypoplasia амандаа зуудаг хойшлогдож байсан байсан юм. Мөн сэтгэцийн удаашруулан, байсан , дотоод шүүрлийн өвчин нь сарын тэмдгийн цус алдалт, хөх хөгжүүлэх, нийтийн үс, хөх, өсөлт өсөлт нь эрт бэлгийн хөгжлийн илэрхийлсэн өсөлтийн хурд хүүхэд, арьсны өөрчлөлт.

Орчин үеийн анагаах ухаанд нэр томъёог "Олбрайт хам шинж" бүх эсвэл зөвхөн зарим нэг дотоод шүүрлийн ба арьсны эмгэг өвчтөнд хэрэглэдэг. оношлогоо Бага насны хүүхдийн тогтоосон тохиолдол байдаг. Гэсэн хэдий ч, ердийн тохиолдолд, энэ нь 5-10 настай хүүхдүүдэд, тэмдэг, энэ өвчний шинж юм үндэслэн тавьж байна. Ерөнхийдөө энэ нь ховор, өвлөн юм. Энэ өвчний шалтгааныг эмгэг зэрэг нь тодорхойгүй хэвээр байна. өвчний шинж тэмдэг авч үзье.

дотоод шүүрлийн системд зөрчил

Илүү ихэвчлэн охид илүү Олбрайт хам шинж нь precocious ажиглагдаж байна Бэлгийн хөгжлийн, өндгөвчний уйланхай нь цус болгон гаргасан estrogens учирсан байна. Уйланхай хэдэн долоо хоног, эсвэл хоногийн дотор хэмжээтэй буурсан хойш нэмэгдэх болно. хэт авиан журмын тусламжтайгаар харж, хавдар хэмжээг хэмжих боломж байна. Уйланхай маш сайн хэмжээ өсөх болно. энэ нь диаметр нь 50 мм-ээс их гольфийн бөмбөг хэмжээ, өссөн байсан тохиолдол байдаг байна.

Хөхний томруулах болон сарын тэмдгийн цус алдалт цист өсөлт хамт ажиглагдаж байна. охин 2 наснаас өмнө ирээгүй эхэлсэн бол энэ Олбрайт хам шинж эхний шинж тэмдэг юм. Гэсэн хэдий ч, тогтмол бус сарын тэмдэг болон өндгөвчний уйланхай байх нь өсвөр насныхан болон насанд хүрсэн эмэгтэйчүүдийн аль аль нь ажиглагдаж болно. Энэ нь бүх саад болохгүй нь хүүхдээ эрүүл байх.

хүүхдийн эмчилгээ precocious Бэлгийн хөгжлийн, маш хүнд хэцүү, үр ашиггүй. өндөг мэс хасагдсан ч гэсэн, энэ нь дахин гарч болох юм. гормоны прогестерон авч байхад ирээгүй зогсоож болно, харин ясны хөгжил, эдийн засгийн өсөлт хурдацтай хурд саарч байна. бөөрний дээд булчирхайн ажлын болох сөрөг үр дагавар. эстроген нийлэгжилтийг хаах залгих ашиглаж жор эмчилгээнд.

бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа

Олбрайт хам шинжтэй хүмүүсийн 50 хувь нь бамбай булчирхайн эмгэгтэй болж зовж шаналж. Энэ нь бамбайн, зангилаанууд ба уйланхай гэж нэрлэгддэг. ховор тохиолдол нарийн бүтцийн өөрчлөлт байж болно. Эдгээр өвчтөнд, өнчин тархины ТШ гаргасан түвшин доогуур, харин түвшин бамбай булчирхайн дааврын хэвийн утга, эсвэл бага зэрэг нэмэгдсэн байна. аргаар, эмчилсэн нь бамбай булчирхайн дааврын нийлэгжилтийг бууруулдаг. Энэ түвшин даавар суллах хангалттай өндөр байгаа тохиолдолд заасан байна.

өсөлтийн даавар хэт их шүүрэл

өвчин өнчин тархины үед их хэмжээний нуух эхэлдэг өсөлтийн даавар. Хүүхдэд энэ оношийг Олбрайт хам шинж гэж тавьж байна онд acromegaly илрүүлсэн байна. Залуу эрэгтэйчүүд ээ, хурдан гар, хөл өссөн бүдүүн нүүрний онцлог гарч эхэлсэн тэд артрит зовох болно. Ийм шинж тэмдэг нь хүүхдийн эмчилгээ өнчин тархины бүс нутаг болон синтетик даавар somatostatin analogs ашиглах мэс заслын огцруулах бууруулж, өсөлтийн даавар үйлдвэрлэлийг тушаа болж байна.

Бусад дотоод шүүрлийн эмгэг

бөөрний дээд булчирхайн томрол ховор, хэт их шүүрэл байдаг. Ийм зөрчил таргалалт нь бие, нүүр, биеийн жин нь нэмэгдэж, эдийн засгийн өсөлт, арьсны эмзэг зогсоох болно. Эдгээр шинж тэмдэг гэж нэрлэдэг Cushing-ийн хам шинж. Ийм өөрчлөлт нь устгаж байгаа үед кортизол нийлэгжилтийг бууруулдаг бөөрний дээд булчирхайн болон авч эм нөлөөлсөн байна.

Заримдаа хүүхдүүд Олбрайт хам шинж, учир нь шээсэнд фосфатын том алдсан цусан дахь фосфорын маш бага хэмжээгээр ажиглагдаж байна. Энэ эмгэг Рахитын холбоотой ясны өөрчлөлтийн шалтгаан байж болох юм. Үүнээс гадна аман фосфат болон витамин D эмчилгээ юм.

арьс холбоотой эмгэг

төрөх үед арьсан дээр, эсвэл удалгүй "сүү кофе" өнгө цэгүүдийг харагдаж байна. Тэд ихэвчлэн ууц, их бие, хөл, өгзөг дээр буцаж хүзүү, дух, хуйх нь буцаж толгой гарч байна. Эдгээр нь бүгд ч бас хүүхэд Олбрайт хам шинж гэсэн тэмдэг юм. Эдгээр толбо Фото дор харж болно.

Энэ өвчин neurofibromatosis байдаг ч, бас толбо өнгө "сүү, кофе" байна. Гэсэн хэдий ч, Олбрайт хам шинж ээлжит тойм нь том толботой тодорхойлогддог бөгөөд тэд тоо цөөн байна. Тэд хэд хэдэн сантиметр, бор tint нь 1-ийн диаметр байдаг. Тэд хэлбэр зууван юм, бүгд адилхан өнгө, тэдгээр нь гөлгөр гадаргуу тодорхойлогдоно. гистологи үзлэгээр голдуу арьсны эпидермисийн бүтэц өөрчлөгдсөн гэсэн үг биш, харин кератиноцит дахь меланиныг хэмжээ бага зэрэг нэмэгдэж харуулж байна.

Энэ төрлийн Тусгаарлагдсан толбо мөн өөрөөр нь эрүүл хүн олж болно. Тэд санаа зовох биш, байгаа бол бол ургаж байдаг юм биш, дараа нь эмчилгээ шаардлагатай биш юм. хурдацтай өсөлт байгаа бол, тэнд тогтмол бус хэлбэртэй толбо, энэ нь тэднийг гистологи судлахыг зөвлөж байна байна. Тэгээд дараа нь мэс арилгасан.

дүгнэлт

Тиймээс бид Олбрайт хам шинж нь яс болон гавлын яс, арьс пигмент толбо өмнө эрт бэлгийн хөгжлийн алдагдах шинж чанартай байна гэж хэлж болно. Хэдийгээр тохиолдол зөвхөн эхний хоёр шинж тэмдэг байдаг байна. Ер нь, хам шинж нь гол онцлог нь ясны гэмтэл (osteodysplasia) юм. Гэсэн хэдий ч, энэ үйл явц үед Бэлгийн хөгжлийн зогсоодог. Насанд хүрэгчдийн хувьд, ясны өөрчлөлт явагдаж байна. Ер нь илрүүлэх, зөв эмчилгээ, энэ өвчний эмчилгээний тавилан маш таатай байна.