Дархлалын дутагдал нь анхдагч байдаг. Үндсэн элэгний үрэвсэл: эмчилгээ

Дархлалын олдмол хомсдол нь хүний бие махбодын хамгаалалтын чиг үүргийг зөрчиж, өөр өөр шинж чанартай эмгэг төрүүлэгчдийн дархлааны хариу урвалыг сулруулдаг. Ийм терлийн цуврал терлийг шинжлэх ухаанаар тайлбарладаг. Энэ бүлгийн өвчлөл нь халдварт өвчний өсөлт, жингээр тодорхойлогддог. Энэ тохиолдолд дархлаажуулалтанд хийсэн бүтэлгүй байдал нь бие даасан бүрэлдэхүүн хэсгийн тоон болон чанарын шинж чанарт өөрчлөлт ордог.

Дархлааны шинж чанар

Дархлааны систем нь бие махбодийн хэвийн үйл ажиллагаанд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь хүрээлэн буй орчноос (халдварт) нэвтрэн орох, өөрсдийн эс эсийн хавдрын ургалтаас үүдэлтэй антигенийг илрүүлэх, устгах зорилготой юм. Хамгаалалтын функцийг гол төлөв фагоцитоз, хавсаргын систем гэх мэт төрөлхийн хүчин зүйлээр хангадаг. Организмын дасан зохицох хариу урвалын хувьд олдмол дархлаа нь чийгшүүлж , эсийн үүрэгтэй. Бүхэл системийн холболтууд нь тусгай бодисууд - цитокинуудаар дамжин явагддаг.

Үүний шалтгаан нь дархлалын олдмол хомсдолыг дархлалын олдмол хомсдол гэж нэрлэнэ.

Анхдагч дархлал хомсдол гэж юу вэ

Хүүхдийн дархлалын дутагдал (FID) нь генетикийн согогийн улмаас дархлааны хариу урвалыг зөрчиж байна. Ихэнх тохиолдолд тэд өвлөгдөж, төрөлхийн эмгэгүүд байдаг. PID нь ихэвчлэн эрт дээр үеэс олддог, гэхдээ заримдаа өсвөр насныханд эсвэл насанд хүрэгчдэд оношлогддоггүй.

Төрөлхийн өвчлөлийн бүлэг, эмнэлзүйн илрэлүүдээс ялгаатай. Халдварт өвчний олон улсын ангиллын 36-д нь дархлалын олдмол хомсдолын анхан шатны урьдчилсан судалгааг хангалттай судлаж үзсэн боловч анагаах ухааны ном зүйд 80 орчим байдаг. Үнэн хэрэгтээ бүх өвчнүүд нь генийн үүргийг тодорхойлсонгүй.

Зөвхөн X хромосомын генийн бүтцийн хувьд дор хаяж зургаан өөр дархлаа дутагдалтай байдаг тул хөвгүүдийн ийм өвчний тохиолдол нь охидынхоос өндөр байдаг. Интраюлинезийн халдвар нь төрөлхийн дархлаа дутагдлын хөгжилд эерэг нөлөө үзүүлдэг гэж үздэг боловч энэ нь шинжлэх ухааны нотолгоо байхгүй байна.

Клиникийн зураг

Анхан шатны дархлаа дутлын эмгэгийн эмнэл зуйн илрэлууд нь еереер хэлбэл еереер хэлбэл нехцел байдлаасаа хамааран янз бурийн шинж тэмдэг илэрдэг бегеед нэг шинж тэмдэг илэрч байгаа нь гипертрофик халдвар (бактерийн) хамшинж байдаг.

Анхдагч дархлалын дутагдал, түүнчлэн хоёрдохь хэлбэрүүд нь өвчтөнүүдийн өвөрмөц шинжийг үүсгэдэг бөгөөд эдгээр нь хэвийн бус патогенуудаас үүдэлтэй байж болох халдварт өвчний давтамжтай давтагдах өвчнүүдэд илэрдэг.

Эдгээр өвчнүүд нь гуурсан хоолойн систем ба хүний чихний биений эрхтнүүдэд өртдөг. Салст мембран, арьс нь ихэвчлэн нөлөөнд автдаг. Энэ нь буглаа, биссисээр илэрч болдог. Бактерийн эмгэг төрүүлэгчид бронхит болон синусит үүсдэг. Дархлал сулралтай хүмүүс ихэвчлэн халзан, экзем, заримдаа харшлын урвалтай байдаг. Мөн аутоиммун эмгэг, хавдар үүсгэх хандлагатай байдаг. Хүүхдүүдийн дархлал дутмаг байдал нь оюун ухаан, бие бялдрын хөгжилд саатал үүсдэг.

Анхан шатны хүчин зүйлсийг хөгжүүлэх механизм

Тэдний хөгжлийн механизмаар өвчлөх ангиллыг дархлал хомсдолын хүчин зүйлсийг судалсан тохиолдолд хамгийн мэдээлэлтэй байдаг. Эмч нар дархлалын шинжийг бүхэлд нь 4 үндсэн бүлэгт хуваадаг:

- Bruton's syndrome (х хромосомтой холбоотой agammaglobulinemia), IgA эсвэл IgG дутагдал, ерөнхий иммуноглобулины дутагдал, иммуноглобулины дутагдалтай IgM-ийн илүүдэл жин, энгийн хувьсах дархлаа дутагдал, түр зуурын гипогамбулилбулемеми болон дархлааны дархлалтай холбоотой бусад олон өвчин .

Т-эсийн үндсэн дархлааны дутагдал нь ихэвчлэн хосолсон дархлаа дутагдал гэж нэрлэгддэг. Учир нь трахлогийн гипопласи (Di George's syndrome) эсвэл дисплази (Т-лимфопения) зэрэг өвчний дархлааны байдал нь эхний эмгэгүүдэд үргэлж алдагддаг.

Фагоцитозын согогийн улмаас үүссэн дархлааны дутагдал.

- Туслах системийг гэмтээхээс сэргийлж чаддаггүй.

Халдварт өртөх

Дархлалын хомсдолын шалтгаан нь янз бүрийн холбоосыг зөрчиж болно
Дархлаа тогтолцооны үед өвөрмөц өвчин тус бүрт халдвар үүсгэгч өвчин тусах магадлал нь ижилгүй байх болно. Жишээлбэл, чийгшлийн өвчтэй өвчтөнүүд стрептококк, стафилококк, цус харвалтаас болж халдвар авах хандлагатай байдаг . Үүний зэрэгцээ эдгээр бичил биетүүд нь бактерийн эсрэг эмэнд тэсвэртэй байдаг. Дархлалын олдмол хомсдолтой хослуулснаар крэниазаар үүсгэгдсэн герпес эсвэл мөөг зэрэг вирусыг бактериудтай хавсарч болно. Фагоцит хэлбэр нь голдуу нэг стафилококк, грам сөрөг бактери үүсгэдэг.

Анхан шатны хүчин зүйлсийн тархалт

Дархлалын дутагдал, өвлөн авсан нь хүний ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ төрлийн дархлааны эмгэгүүдийн давтамжийг өвөрмөц өвчин тус бүртэй харьцуулан үнэлэх хэрэгтэй. Учир нь тэдгээрийн тархалт ижил биш байдаг.

Дунджаар тавин мянга хүртэлх нярайн нэг төрөлд төрөлхийн удамшлын дархлал хомсдолд өртөх болно. Энэ бүлгийн хамгийн түгээмэл өвчин нь IgA-ийн сонгомол дутагдал юм. Төрөлхийн дархлал хомсдол нь энэ төрөлд мянга мянган нярайд дунджаар тохиолддог. Үүнээс гадна IgA-ийн дутагдал бүхий тохиолдлын 70% нь энэ бүрэлдэхүүн хэсгийн алдаа дутагдалтай холбоотой байдаг. Үүний зэрэгцээ дархлааны мөнхийн өвчлөлийн зарим ховор өвчний заримыг 1: 1,000,000 харьцаагаар тарааж болно.

Хэрэв бид механизмаас хамаарч PID-ийн өвчлөл давтамжийг авч үзвэл маш сонирхолтой зураг бий болно. B-эсийн анхан шатны дархлаа дутагдал, эсвэл тэдгээрийг хэвээр гэж үзвэл эсрэгбие үүсэх гаж нөлөө нь бусад тохиолдлоос 50-60% -ийг эзэлдэг. Үүний зэрэгцээ, Т эсүүд болон фагоцит хэлбэрүүд тус бүрт 10-30% -д оношлогддог. Хамгийн ховор тохиолддог нь дархлааны тогтолцооны өвчин үүсгэгчээс шалтгаалсан өвчнүүд - 1-6%.

Түүнчлэн PID-ийн давтамжийн талаархи мэдээлэл нь янз бүрийн улс орнуудад өөр өөр байдаг бөгөөд энэ нь үндэсний нэгдлийн генийн урьдал нөхцөлийг ДНХ-ийн тодорхой мутацид хамаатай байж болох юм.

Дархлалын олдмол хомсдолыг оношлох

Хүүхдэд анхан шатны дархлаа дутагдал хамгийн ихээр тодорхойлогддог
Тиймээс ийм оношийг дүүргийн эмч нарын түвшинд тавих нь маш хэцүү байдаг.

Энэ нь эмчилгээ эхлэхээс эхэлдэг ба эмчилгээний таагүй таамаглалд хүргэдэг. Хэрэв өвчний эмнэлзүйн зураг, ерөнхий шинжилгээний үр дүнг үндэслэн дархлалын олдмол хомсдолыг эмч баталсан бол хамгийн түрүүнд хийх ёстой зүйл нь хүүхдийг дархлаа судлаачтай зөвлөлдөх явдал юм.
Европт ДОХ-ын эмгэг судлалын нийгэмлэг байдаг бөгөөд энэ нь ESI (Европын Нийгмийн Дархлал Хомсдолын Нийгэмлэг) нэртэй өвчнийг эмчлэх аргуудыг судалж, хөгжүүлэхтэй холбоотой юм. Тэд PID-ийн өвчлөлийн мэдээллийн санг үүсгэж, байнга шинэчилж, оношлогооны алгоритмыг батлав.

Тэд өвчний анамнезыг цуглуулахаас оношлогдож эхэлдэг. Төрөлхийн дархлалын олдмол хомсдол нь удамшлын шалтгаан болдог тул удмын бичигт анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Бие махбодийн үзлэг, эмнэлзүйн ерөнхий мэдээллийг авсны дараа урьдчилсан оношийг тавина. Ирээдүйд эмчийн таамаглалыг батлах буюу эсэргүүцэхийн тулд өвчтөн генетикч, дархлаа судлаач гэх мэт мэргэжилтнүүдээс нарийн шинжилгээ хийлгэх ёстой. Дээрх бүх үйлдлийг хийсний дараа бид эцсийн оношийг боловсруулах талаар ярилцах боломжтой.

Лабораторийн судалгаа

Хэрэв оношлогоонд анхдагч дархлалын олдмол хомсдолын синдромыг сэжиглэж байгаа бол дараах лабораторийн шинжилгээг хийх шаардлагатай:

- Цусыг өргөтгөх томъёо (лимфоцитүүдийн тоог онцгой анхаарах);

- цусны сийвэн дэх иммуноглобулины агууламжийг тодорхойлох;

- B- ба Т-лимфоцитын тоон тоололт.

Нэмэлт судалгаа

Дээр дурьдсан лабораторийн оношлогооны тестээс гадна бие даасан ганц тестийг тодорхой тохиолдлуудад өгнө. ХДХВ-ийн халдвар тээгч, эсвэл генетикийн гаж нөлөөнд шинжилгээ хийх шаардлагатай эрсдэлт бүлэг байдаг. Түүнчлэн, эмч 3 ба 4 төрлийн хүний дархлал хомсдол бий болох боломжтой бөгөөд энэ нь тетрахолины цэнхэр индикатортой тест хийх, хавсаргын системийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг шалгах замаар өвчтөний фагоцитозыг нарийвчлан судлахыг шаардах болно.

PID эмчилгээ

Мэдээжийн хэрэг, шаардлагатай эмчилгээ нь дархлаа тогтолцооноос эхлээд хамааралтай боловч харамсалтай нь төрөлхийн хэлбэрийг бүрэн устгах боломжгүй бөгөөд дархлалын олдмол хомсдолыг олж авах боломжгүй байдаг. Орчин үеийн эмчилгээний үр дүнд үндэслэн эрдэмтэд генийн түвшин дэх шалтгааныг арилгах боломжийг эрэлхийлж байна. Тэдний оролдлогууд амжилтанд хүрч чадаагүй ч дархлал хомсдол нь эмгэггүй нөхцөл байдлыг хэлж чадна. Эмчилгээний зарчмуудыг авч үз.

Орлуулах эмчилгээ

Дархлалын олдмол хомсдолыг эмчлэх нь орлуулах эмчилгээнд ихэвчлэн буурдаг. Өмнө дурьдсанчлан, өвчтөний бие махбод нь дархлааны тогтолцооны зарим бүрэлдэхүүн хэсгийг бие даан үйлдвэрлэх боломжгүй, эсвэл чанар нь шаардлагатай хэмжээнээс хамаагүй бага байдаг. Энэ тохиолдолд эмчилгээнд antibodies буюу иммуноглобулиныг хүлээн авахад хэрэглэнэ. Ихэнх тохиолдолд эмийг судсаар тарьж хэрэглэдэг боловч зарим тохиолдолд арьсан доорх замыг өвчтөний амьдралыг хөнгөвчлөх боломжтой бөгөөд энэ тохиолдолд дахин эмчлүүлэх шаардлагагүй байдаг.

Орлуулах зарчим нь өвчтөнийг амьдралын хэвийн амьдралын хэв маягаар удирдах боломжийг олгодог: суралцах, ажиллах, амрах. Мэдээжийн хэрэг, өвчин, чийгшлийн болон эсийн хүчин зүйлээс хамаарч дархлаа суларч, үнэтэй эмийг байнгын хэрэгцээтэй байлгах нь өвчтөнийг бүрэн амрах боломжийг олгодоггүй, гэхдээ энэ нь даралтын камер дахь амьдралаас илүү хэвээр байна.

Симптоматик эмчилгээ ба урьдчилан сэргийлэх

Дархлаа дутагдлын анхдагч бүлгийн өвчтөний эрүүл мэндийн хувьд эрүүл мэндийн хувьд бага зэргийн нян, вирусийн халдварыг үхэлд хүргэж болзошгүй тул урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг үр дүнтэй хийх ёстой. Бактерийн эсрэг, antifungal болон вирусын эсрэг эмүүд энд тоглох болно. Ялангуяа урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авахын тулд гол бооцоо тавих хэрэгтэй. Учир нь сул дорой дархлаа нь чанарын эмчилгээ хийх боломжийг олгодоггүй.

Үүнээс гадна, ийм өвчтөнүүд харшилтай, аутоиммун, хавдар илэрч буй өвчнүүдэд ноцтой нөлөөлдөг гэдгийг санах нь зүйтэй. Энэ бүхэн бүрэн эрүүл мэндийн хяналт байхгүй бол хүн бүрэн бүтэн амьдралын хэв маягийг удирдаж болохгүй.

Шилжүүлэн суулгах

Мэргэжилтнүүд өвчтөний хувьд өөр арга зам байхгүй гэж үзвэл мэс засал хийлгэхийн тулд ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах ажлыг хийж болно. Энэ процедур нь өвчтөний амь нас, эрүүл мэндэд учирч болох олон эрсдэлтэй холбоотой бөгөөд бодит байдал дээр амжилттай үр дүн гарсан ч гэсэн дархлааны эмгэгтэй өвчтөний бүх асуудлыг байнга шийдэж чадахгүй. Ийм ажиллагаа явуулахад хүлээн авагчийн бүх гематопи систем нь хандивлагчийн өгсөн ижил системээр солигдоно.

Бага зэргийн дархлал дутагдал нь орчин үеийн анагаах ухааны хамгийн төвөгтэй асуудал бөгөөд энэ нь хараахан бүрэн шийдэгдээгүй байгаа юм. Энэ төрлийн өвчинд таагүй таамаглал түгээмэл хэвээр байгаа бөгөөд энэ нь хүүхдүүдийн ихэнх нь өртөж байгаа нь харамсалтай байна. Гэсэн хэдий ч дархлалын олдмол хомсдолын олон хэлбэр нь оношлогдож, зохих эмчилгээг хэрэглэснээр бүрэн цагаар үйлчилдэг.