Ди Dzhordzhi хам шинж: шалтгаан, эмчилгээ

дархлааны тогтолцооны евчин энэ шинжлэх ухаан анагаах ухааны хамгийн залуу нь нэг юм шиг, харьцангуй саяхан судалж эхлэв. Гэсэн хэдий ч, өнөөгийн хурдацтай хөгжлийн улмаас тэнд энэ салбарт олон нээлт байдаг. дархлал хомсдолын гэж нэрлэдэг биеийн батлан хамгаалах тогтолцоо, бага, дунд гэмтэл хуваагддаг өвчин. Ийм эмгэг жишээ Ди Dzhordzhi нь Т-лимфоцит нь төрөлхийн дутагдал байдаг нь хам шинж юм. Хамгаалалтын механизм байхгүйгээс гадна, өвчин эрхтэн олон эмгэгүүд илэрдэг, систем нь аль хэдийн мэдэгддэг юм нярайн хугацаанд, зарим тохиолдолд - умайд байна.

өвчин хөгжлийн механизм

Ди Dzhordzhi хам шинж бүхэлд нь буюу хэсэгчлэн hypoplasia тодорхойлогддог сэрээ булчирхай (Гангын). Энэ байгууллага нь хүүхдийн цээжний хөндийд байрладаг, эсийн дархлааны хариу үүсэх зайлшгүй шаардлагатай юм. Үед Бэлгийн хөгжлийн, Гангын хэмжээ нь багасаж, мөн өөх эд болгон хувиргах эхэлдэг. Энэ үйл явц нь хэвийн биш, нэг эмгэг юм. хам шинж Ди Dzhordzhi түүний хөгжил (hypoplasia) -ийн эрхтэн, эсвэл хангалтгүй төрөлхийн байхгүй ирдэг. Энэ нь дархлааны эсүүд нь үр дүнд гэмтэлтэй байгаа бөгөөд тэдний үүрэг гүйцэтгэж байна. Цаашилбал, өвчин нь ихэвчлэн дутагдалтай үед parathyroid булчирхайн, кальци, фосфор бодисын солилцоонд зориулагдсан үүрэгтэй. үнэ цэнэ нь буурсан, ургийн өсөлтийг удаашруулан холбоотой төрөл бүрийн системийн хазайлт хөгжлийн механизм нь эрт жирэмслэлт тохиолдох.

Ди Dzhordzhi хам шинж: эмгэг үүсгэдэг

Одоогийн байдлаар, сэрээ булчирхай булчирхайн aplasia байдаг учраас ямар ч тодорхой тайлбар байхгүй. Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин хромосом 22-нд генийн гажиг, түүний сайтуудын нэг алдагдал юм тохиолддог. Энэ улмаас удамшлын тулд хэдий ч, энэ онол нь батлагдсан байна гэсэн ийм зөрчил байгаа гэж үзэж байна. Үүнээс гадна, хромосом 22-д согог бүх өвчтөнд зөвхөн тохиолдлын 80% -д нь ажиглагдаж байна. Шалтгаан Ди Dzhordzhi хам шинж нь бас ээж боломжтой эмгэг үүсэх, үнэ цэнэ нь буурсан ургийн ураг холбоотой байдаг. .. юу бодис хүчирхийлэл (архи, эм), болон өртөх умайд нь химийн бодистой - Эдгээр нь жирэмсэн, халдварт өвчин (улаануудаар, улаан бурхан, герпес), чихрийн шижин, тархины гэмтэл гэх мэт Бусад шалтгаанд хам шинж Ди Dzhordzhi үед хойшлуулсан зэрэг хөгжил.

thymic aplasia эмнэл зүйн илрэл

өвчин дархлааны систем дутагдал гадна олон согог илэрдэг, учир нь аль хэдийн хүүхдийнхээ амьдралын эхний өдрүүдэд илт болсон. Тэдний зарим нь амьдралд (Fallot нь tetralogy) нийцтэй биш юм шиг хамгийн хүнд, зүрхний өвчин юм. Хөгжлийн эмгэг ямар ч эрхтэн системд нөлөөлж болох юм, гэхдээ илүү ихэвчлэн Ди Dzhordzhi хам шинж нь дараах шинж тэмдэг илэрдэг байна:

1. Үнэ цэнэ нь хүн: гавлын яс, эрүү багасгах, өргөн тогтоосон нүд, чихэнд hypoplasia, "Gothic" тагнай, "сэтэрхий уруул", гэх мэт ..
2. амьсгалын зам болон улаан хоолойн гажиг.
3. мэдрэлийн системийн гажиг - тархины бор гадаргын болон cerebellum нь хатингиршил. Эдгээр зөрчил нь үр дүн нь ажиглагдсан тул гэдрэг, алхаа нь төвөг, paresis, саажилт, мэдрэхүйн өөрчлөлтүүд. ТМС-ийн талаас хазайлт гол илрэл гэж үздэг оюун ухааны хомсдол, нь хүүхдийн амьдралын эхний жилүүдэд мэдэгдэхүйц болдог.
4. хоол боловсруулах замын нарийсал болон atresia нь гажиг.
5. Эмгэг судлалын хугарал хуруугаараа юмуу хөлийн тоог нэмэгдүүлэх.
6. кабелийн биеийн гажиг: Хялар, торлогийн судасны эмгэг.
7. шээсний системийн гажиг.

эмгэг Туул илэрч, эсвэл өөр хоорондоо нэгтгэж болно. Зарим тохиолдолд, ямар ч хөгжлийн гажиг байдаг, мөн Ди Dzhordzhi хам шинж дархлалын механизмууд нь дутагдал байна. Т-лимфоцитын дутлын нянгийн болон вирусын халдвар, хавдрын үйл явцын хандлага илэрдэг. Энэ өвчин нь дархлаа дутмагшилтай үүссэн, бактерийн эсрэг болон үрэвслийн эсрэг эмчилгээ хийх хэцүү байдаг. Aplasia parathyroid булчирхай convulsive муж илэрдэг.

өвчний оношлогооны шалгуур

халдварт өвчин, хөгжлийн хэвийн бус, уналтын өндөр мэдрэг: онош нь дараах шинж тэмдэг нь хослуулан хийсэн байна. vitro-д хийсэн х дрийн сорил лимфоцитын тоо буурсан ажиглаж, кальцийн түвшин буурах болно. оношийг баталгаажуулах зорилгоор, энэ нь дархлааны байдал, судалгаа хийх шаардлагатай байна. вакцин хариу байхгүй, хэт мэдрэг болон лимфобластын өөрчлөлтийн сөрөг туршилт: Энэ тохиолдолд дараахь өөрчлөлтүүд байдаг. Б-лимфоцитын тоо өөрчлөгдөөгүй байна. эсийн дархлаа бүтцийн судалгаанд тэдний бууруулах ажиглагдсан үйл ажиллагаа буурна. АНУ-ын нд Цээжний байхгүй, эсвэл parathyroid болон Гангын булчирхайн буурсан илэрсэн байна. ДНХ-ийн судалгааны ажлын бүтэц нь 22-р хромосом нь өөрчлөлтийн талаар суралцах боломжийг олгодог.

Синдром Ди George өвчин эмчилгээ

Эмгэг эмчилгээ зөрчсөн зэргээс хамаарна. сэрээ булчирхай бүрэн байхгүй үзүүлсэн эрхтэн шилжүүлэн. Мэс заслын эмчилгээ эрхтэн, системийн хүнд хэлбэрийн гаж шаардлагатай байна. өвчний Хүндрэлгүй мэдээж, тогтоосон засвар үйлчилгээ эмчилгээ ноцтой хазайлт байхгүй байна. үндсэн эм immunostimulants байна. амьдралынхаа туршид энэ нь биед кальцийн дутагдал нөхөн шаардлагатай байна. антибиотик, вирусын эсрэг эм: Халдварт өвчин шинж тэмдгийн эмчилгээг хэрэглэнэ. эм гадна, халуун буурах, стресс болон бусад сөрөг хүчин зайлсхийх.

сэрээ булчирхай нь aplasia үр дагавар

Энэ хүндрэл нь маш их дагуулж, учир нь хам шинж Ди Dzhordzhi аюултай. Энэ эмх замбараагүй байдал хавдар үйл явц, хүнд халдварт өртөмтгий өвчтөнд. Синдром аутоиммун эмгэг хөгжлийн байнгын үр дагавар юм. Энэ байгууллага нь гэж vзэж байгаа гэсэн өвчтөн гадаадын төлөөлөгчдийн хувьд эсийг эзэмшиж, тэдний эсрэг тэмцэх эхэлдэг байгаатай холбоотой юм. Энэ нь системийн чонон яр, dermatomyositis, ревматоид артрит зэрэг өвчний үр дүн. оюун ухааны хомсдолтой, мөчид нь саа, сохор дараах хүндрэл хөгжлийн ноцтой согог тохиолдож болно. Хэзээ convulsive эмгэг улмаас амьсгалын дутагдал нь амьсгалын дутагдал боловсруулж болно.

хамшинж Ди Dzhordzhi нь тавилан

Ди Dzhordzhi хам шинж: дархлаа дутагдал, нүүрний гавлын харагдах гажиг хосолсон үед онош нь ил гарсан байна. Энэ өвчнөөр зовж хүмүүсийн Фото тусгай эмнэлгийн ном хэвлэлд харж болно. хөгжлийн эмгэг өвчний хүнд хэлбэр санал болгож байна гэх мэт амьдралын төлөө эдгээр шинж тэмдгүүд тавилан энэ хослуулан ерөнхийдөө тохиромжгүй юм. Ер нь, хам шинж Ди Dzhordzhi хүүхдүүд улмаас ноцтой халдварт өвчин, хорт хавдар тохиолддог 10 нас амьдарч байна. уушигны урсгалын тохиолдолд, ямар ч гажиг, хангалттай урьдчилсан солих эмчилгээ нь ашигтай байж болох юм.

Урьдчилан сэргийлэх хам шинж Ди Dzhordzhi

Энэ өвчний онцлог урьдчилан сэргийлэх байхгүй. ургийн үр хөврөлийн хөгжлийн зөрчлийг урьдчилан сэргийлэхийн тулд, ирээдүйн ээж, стресс хүчин зүйлсийг хязгаарлах муу зуршил бууж өг, бас бактерийн болон вирусийн өвчний халдвараас урьдчилан сэргийлэх хэрэгтэй. Хөгжлийн гажиг нь хуваарьт хэт авиан, жирэмсний гурван сард тус бүр явуулж байна явцад илрүүлсэн болно.