Prion өвчин: шалтгаан, шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ

Prion өвчин - хүн, амьтан хүнд neurodegenerative өвчин нь тусгай төрлийн байна. ихэнх тохиолдолд зайлшгүй үхлийн дараа тэд, дэвшилтэт тархины гэмтэл тодорхойлогдоно.

прион нь юу вэ?

Энэ тусгай уураг бүтэц. Тэд өвчин төрөл бүрийн шалтгаан, хэвийн, эрүүл саруул хүн, малын эд эсэд нэг хэсэг аль алинд нь, түүнчлэн хэвийн бус байж болно. РНХ болон ДНХ - Хэдэн арван жилийн өмнө хүртэл амьд бүтэц гэж нэрлэдэг нуклейн хүчлийг агуулсан байх ёстой гэж үздэг байна. Тэдний ачаар энэ үржих боломжтой юм. Вирус, мөөг, шувуу, амьтан нуклейн хүчлийг "бүрдэнэ." Өмнө нь энэ нь эдэд нь байхгүй байх бүрэн хуулбарлах боломжгүй юм гэж таамаглаж байна. Prion уураг бүрэн эдгээр санаануудыг болсон байна.

Эдгээр молекулууд нь зөвхөн уураг бүрдсэн байна, гэхдээ энэ нь үржих чадвар ялгасан. организмын руу нэвтэрч, тэд улмаар тэдний тоог нэмэгдүүлэх, хэвийн эмгэг Прионоор нь түүнд байгаа өөрчлөлтийг шалтгаан болдог. Энэ үйл явц нь бактер, вирус нөхөн үржихүйд ч илүү хугацаа шаарддаг, тийм болохоор өвчин хөгжилд молекулын биед орж үеэс хэдэн жил авч болно.

Прионоор шинж чанар

Прион болон prion өвчин нь өндөр эсэргүүцэл тодорхойлогддог байна. халдваргүйжүүлэх ихэнх аргууд нь тэдний шийдвэрлэхэд үр дүнгүй байдаг. Прион нь буцалж устгасан биш, -40 градус Цельсийн хүртэл хүйтэн тэсвэрлэх болно. Тэд хэт ягаан туяаны цацраг мэдрэмжийг үзүүлж, формалиныг боловсруулах явцад тэдний хөрөнгийг хадгалж байна.

уургийн молекулын бүтцийн онцлог нь хүний биеийн тэднийг тэмцэж чадахгүй байна гэдгийг хүргэж байна. Тэр Прионоор эсрэг эсрэгбие үйлдвэрлэх бус, тэдний лимфоцит анзаарч байгаа бололтой довтлох чадвартай биш юм. Энэ нь хүний биед молекулын нэвтрэлт нь өвчний илрэл орно гэсэн үг юм.

Prion өвчин: нээлтээс түүх

1982 онд Stenli Pruziner анхны prion өвчин, үүний төлөө хожим Нобелийн шагнал хүртсэн тайлбарласан.

Тэдний илрүүлэхээс өмнө урт, тэдний ажилд эрдэмтэд хүний эмгэг, амьтан, удаан тодорхойлж чадахгүй байна шалтгаан нь хэд хэдэн судалсан байна. Нэгдсэн Вант Улс XVIII зуунд энэ нь бүртгэгдсэн байна "scrapie" хонь. хүнд загатнах, хөдөлгөөн эмгэг, уналтын, төв мэдрэлийн систем нь сануулъя шаналж амьтад. 1957 онд Даниел Карлетоны Gajdusek өмнөх овог, хэний хүн Папуа Шинэ Гвиней өндөрлөгт амьдарч байсан өвчин тайлбарласан. эмгэг махчин болох нь холбоотой, өөр нэг хүнээс дээр батлагдсан.

1986 оноос хойш Англид, дараа нь бусад олон оронд, эрдэмтэд хэдэн дэгдэлт хожим нь "үхрийн галзуу өвчин" нэрийг өгсөн тэмдэглэсэн байна. Энэ нь гол төлөв нөлөөлдөг мал. цаг хугацаа нь богино хугацааны дараа "үхрийн галзуу өвчин" тахлын хүрсэн, түүний үүссэн шалтгаан прион нь болсон байна. 90 жилийн мэргэжилтнүүд сүү, махны үхэр хамт хүнд энэ өвчин дамжих нь нотлогдсон.

Одоогоор өвчний оношлогдоогүй шалтгаан нь нарийвчилсан судалгаа эрдэмтэд prion байгаль хөгжүүлэх саналыг хэд хэдэн хийсэн гэсэн хувь нэмрээ оруулж байна. Тэдний дунд Creutzfeldt-Иаков өвчин, Альцгеймер өвчний эмгэг юм. Шинж тэмдэг, эдгээр өвчний шинж тэмдэг нийтлэг зүйл олон байна. Эдгээр эмгэг нь судалгаанд их хэмжээний урьдчилгаа хэдий ч, маш ойлгомжтой цааш хэвээр байна.

Та хэрхэн халдвар авч байна вэ?

Орчин үеийн анагаах ухаанд халдварын гурван арга зам байдаг.

1. Халдварт. Прион нь нэг хөхтөн амьтдын шилжүүлсэн байна. Өмнө нь гэж нэрлэгддэг зүйл саад байгааг дурдсан. Энэ нь үнээ дамжуулах хүнд боломжгүй юм гэсэн үг юм. Эрдэмтэд энэ үзэл бодлыг үгүйсгэж. Уураг молекулууд Халдвартай амьтан, эсвэл хүний дамжин халдварладаг болно. prion өвчний шалтгаан мах / халдвар авсан малын сүү, биологийн эдэд хэрэглэх (эвэрлэг шилжүүлэн, цусан бүтээгдэхүүн, гэх мэт. Д.) нь залгих үүдэлтэй юм байна. Төрөл бүрийн biomaterials эмгэг сгэх өөр өөр градус байна. хамгийн халдварт шоу тархины эд, дараагийн алхам нь цус, цусан бүтээгдэхүүн эзэлж байна.
2. Удамшлын. өвчин 20-р хромосом нь шинээр гарч ирж буй, генийн мутаци байлцуулан боловсруулдаг. Энэ талбай нь хэвийн prion уураг өмнө хариуцдаг юм. Уг үйл ажиллагаа нь ч бага судлагдсан байна. эрүүл prion оронд генийн мутаци тохиолдолд эмгэг, нийлэгжсэн зайлшгүй өвчний хөгжилд хүргэдэг.
3. Тохиолдлын (хэвийн бус уураг аяндаа тохиолддог).

Тиймээс prion өвчин аль аль нь удамшлын, халдварт тэмдэгт болно. Ямар ч биед хэвийн бус уураг нэвтрэлтийн арга, энэ нь бусдад халдвар үүсгэж болох юм.

Ямар биед прион нь хүргэдэг вэ?

чадвараар тодорхойлогддог хэвийн бус уураг энцефалит, төв мэдрэлийн систем, өөрөөр хэлбэл хүргэж байна. үзэл морфологи цэгээс, энэ нь тэдний оронд тархины эсийн хөндийн үүсэхээс, neuronal үхэл, хэт их гэсэн үг ба тархины холбогч эдийн хатингиршил дуусна. ажиглагдсан prion amyloid товруунаас кластер үүсэх суурь эсрэг. Энэ бүх үйл явц нь үрэвслийн илэрхий шинж тэмдэг ч гарч байна.

prion ямар өвчин юм бэ?

Одоогийн байдлаар эрдэмтэд нарийвчлан хэдэн өвчин, хэвийн бус уураг бүтэц шалтгаан нь нэрээр нэрлэж болно:

• Creutzfeldt-Иаков өвчин;
• KURU өвчин;
• Alpers (spongy дэвшилтэт энцефалопати) өвчин;
• хортой гэр бүлд нойргүйдэх,
• өвчин Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Дараа нь эмгэг дэлгэрэнгүй бүрийг харж байна.

Creutzfeldt-Иаков өвчин

Creutzfeldt-Иаков өвчин, түүний олон янз байдлыг онцлогтой шинжээчид хэд хэдэн хэлбэрээр үүнийг razdeleli ийм байна:

• тохиолдлын;
• гэр бүл;
• Эмчээс шалтгаант;
• Шинэ хэвийн бус хэлбэр.

Тохиолдлын өвчин биелэл өмнө нь хамгийн өргөн тархсан гэж үздэг. Түүний анхны шинж тэмдэг нь 55 настайдаа дараа гарч ирдэг. Гэсэн хэдий ч, сүүлийн хэдэн жилийн статистик гаруй өөрчлөгдсөн. "Үхрийн галзуу өвчин" -ийн тархалтын тухай мэдээлэл харагдах дараа улам улмаас үхрийн халдварт хэвийн бус хэлбэр тохиолдлыг бүртгэж эхэлсэн байна. өмнөх төрх шинж нь энэ төрлийн хувьд. Ихэнх тохиолдолд, залуучууд ажиглагддаг. мэдрэлийн болон сэтгэцийн: Шинж тэмдэг нь хоёр нөхцөлт бүлэгт хуваагддаг байна. Эхлээд, эрс толгой өвдөх, нойр хөндөх халдвар хоолны дуршил буурсан байна. Яваандаа эдгээр шинж тэмдгүүд нь санах ойн үнэ цэнийн бууралтыг, хараа алдагдлыг нэмж хэлэв. Сэтгэцийн эмгэг хий болон төөрөгдлүүдийн хэлбэрээр илэрдэг байна. өвчин сүүлийн шатанд маш хурдацтай хөгжиж байгаа нь онцлог юм байгууллагын бүрэн immobility тодорхойлогддог. Хүн бага аарцгийн эрхтэний үйл ажиллагааг хянах алддаг. Ийм онош нь ард түмэн хоёр жил илүү ямар ч илүү амьдарч байна.

нэг гэр бүлд хэлбэр төрх нь 20-р хромосом бүсэд генийн түвшинд мутаци үүсдэг байна. өвчин нь аутосомын давамгай зан тодорхойлогддог. анхны шинж тэмдэг өмнө тогтмол биш хэлбэрээр-аас 5 жил гарч байна.

Эмчээс шалтгаант хэлбэр нь мэс заслын үед хүний халдварын үр дүнд бий болдог. Энэ сонголтыг статистик мэдээлэл нь prion өвчний эмгэг жам батлах хэцүү байдаг тул өвчин биш юм. Өвчний далд үе нь 12 жилийн 7 сараас хэлбэлзэж байна. байгууллага, тэдгээрийн тоо, анхны генотип биечлэн хэвийн бус уураг нэвтрэлтийн явцад: Энэ нь хэд хэдэн хүчин зүйл хослуулан тодорхойлно. Мэс заслын үр дүнд тархины эдэд Прионоор шууд нэвтрэх гэхэд хамгийн хурдан өсөн нэмэгдэж буй өвчин. Илүү цаг эвэрлэг шилжүүлэн дэвсгэр дээр, эсвэл тархины хальсны доорх mater халдварын үед шаардлагатай. Өвчтөн аажмаар тархины атакси, үнэ цэнэ нь буурсан хэл, булчингийн ая, сэтгэцийн олдмол хөгжиж буй.

"Үхрийн галзуу өвчин" 90-ээд оны үхэр тархалтын дараа ач холбогдлыг олж эхлэв. Prion өвчин, ямар шинж тэмдэг ойролцоогоор 40 жил 30 насны хооронд гарч, хүнд үхлийн аюултай юм. Эмчээс шалтгаант маягтын нэгэн адил мэдрэлийн шинж тэмдэг сэтгэцийн дээгүүр тавигдах.

Fatal гэр бүлд нойргүйдэл

Энэ өвчин нь аутосомын доминант тэмдэгт зөвхөн дараалан дамжуулсан юм. Fatal нойргүйдэл нь ховор юм. Тэрээр 1986 оноос хойш шинжлэх ухаанд мэдэгдэж байгаа. -ий 71 жил 25 насны хооронд эхний шинж тэмдэг.

Энэ төрлийн prion өвчний тархалт хангалттай судалж байна. хортой гэр бүлд нойр гол шинж тэмдэг sleeplessness юм. бие аажмаар сэрүүн байх үеийн болон нойрны үе бүрэн тааруулах чадвараа алдана. Мөн өвчтөн хөдөлгөөн эмгэг болон гарч булчин сулрах. цусны даралт нэмэгдэж илэрхийлэгддэг автономит эмгэг, хэт их хөлрөх тохиолдол гарч байна. Сэтгэцийн эмгэг үймээн дайралт, харааны хий болон төөрөгдлийн тасалданги ангиудыг тэмдэглэх болно. нойргүйдэл тогтмол ядрах тохиолддог учраас өвчтөн нас баржээ.

KURU

Халдварт прион хэлбэр, учир нь өвчний нарийвчлан судалсан, илүү тодорхой, махчин нь овог. Папуа иргэдийн дунд 1956 он хүртэл - нь нас барсан хүний тархийг идэж - Шинэ Гвиней зан үйлийн махчин болох уламжлалыг гэж нэрлэгддэг тараасан. Энэ овгийн гишүүдийн нэг халдвар, дараа нь зан дараа нь бусад хүмүүст тархсан үүссэн гэж үздэг байна. өвчнөөр өвчлөгчдийн энэ уламжлалын хүчингүй болгох хэд хэдэн удаа бүртгэгдсэн байна оноос хойш өнөөдөр бага удаа энэ өвчин нь бараг гарч байна.

Өвчний далд үе нь 5-аас 30 жилийн хэлбэлзэж байна. "Удаан вирусын халдвар" ангилалд гэж яагаад KURU өвчин заасан байгаа юм. Өвчин тархины эмгэг үйл ажиллагааны алдагдал болон булчин сулрах залгиж, хяналтгүй инээд нь илэрдэг. сэтгэцийн олдмол боловсруулах терминал шатанд байна. Энэ онош нь хүмүүс 30 сараас доошгүй хугацаанд ямар ч илүү амьдарч байна.

Alpers өвчин

өвчин нь ихэвчлэн бага насны хүүхдүүд тохиолддог (18-аас доош насны). Өвчин хоёр эмгэг ген эцэг, эхчүүдийн тохиолдлоор тохиолдолд нь аутосомын рецессив байдлаар дамжуулсан байна. Гол шинж тэмдэг дунд бүрэлзэх болон тодорхойлж болно уналт. Эрүүл мэндийн лавлах ном нь цус харвалт төрлөөр тохиолдох цочмог өвчний тодорхойлолт байдаг. Alpers өвчин мөн элэг, хурдан архаг гепатит болгон хөгжүүлж нь гэмтэл тодорхойлогддог болон элэгний хатууралтай дуусч байна. Өвчтөн, учир нь анхны шинж тэмдэг оношлох хойш 12 сарын турш хордлого үхэж байна.

Gerstmann хам шинж-Shtreusslera-Scheinker

Энэ тохируулга нь удамшлын өвчин төрлөөр нь чансаанд ороогүй байна. Маш ховор (нэг хайрцаг нь 10 орчим сая хүн). Эхний шинж тэмдэг нь ихэвчлэн 40 жилийн хугацаанд өвчтөнд харж байна. хамшинж хөгжлийн тархины эмгэгтэй эхэлдэг. Эхлээд толгой эргэх байна. өвчин koordinatornye зөрчлийг урагшлах нь аажмаар бие даасан хөдөлгөөн боломжгүй болдог. жагсаалтад орсон шинж тэмдэг хамт булчингийн тонус, алсын хараа, сонсгол, залгих болон хуулах асуудлуудыг буурах нь эмгэг гарч ирдэг. сэтгэцийн олдмол өвчин нь эцсийн үе шат нь тогтмол эмч илрэлийн байна. Энэ нь өвчтөнүүдийн дундаж наслалт нь 10 жил хүртэл онош.

Альцгеймер өвчин болон Паркинсоны өвчин

Альцгеймер өвчин, Паркинсоны өвчин, шинж тэмдэг, нийтлэг шинж чанартай байдаг эмгэг prion нь ижил төстэй байдлаар хөгжиж буй. бета amyloid, Tau уураг болон бусад байгууламжийн молекулууд нь бас тархины эдэд эмгэг төрүүлэгч шинж чанартай орд бий. Гэсэн хэдий ч, эдгээр өвчнийг боломжгүй барьж байна. Энэ amyloid Fibrils гэмтсэн уураг молекулуудын үүссэн байна гэж, харин "эрүүл" арга хэмжээ "өвчтэй" үл хамаарна гэсэн үг юм.

Сүүлийн үед эрдэмтэд хулганад судлалын цуврал энэ таамаглалыг үгүйсгэж явуулж байна. тархинд эмгэг төрүүлэгч уургийн танилцуулга бүрэн, эрүүл мал, амьтны дараа тэрээр шинж amyloid товруун байна. Энэ эмгэг нь уураг ч эрүүл бүтэц халдварлах боломжтой гэсэн үг юм. нээлт Техасын их сургуулийн мэргэжилтнүүд хамаарагдана. Ойрын үед Альцгеймер өвчний шинж тэмдэг болон өвчний шинж тэмдэг бүрэн нэг хүнээс нөгөөд дамжуулж болно гэдгийг харуулж байна Лондонгоос эрдэмтдийн өөр нэгэн ажлыг ирэх болно.

Паркинсоны өвчин допамин нь нейротрансмиттер үйлдвэрлэх нейрон дэвшилтэт алдагдалтай байгаа нь онцлог юм гэдгийг санах хэрэгтэй. Ийм учраас, хүн хөдөлгөөн болон булчингийн тонус, салгалах илэрдэг, нийт хөшүүн чанар нь эвдэрсэн зохицуулалт юм. Паркинсонизм гадаадад жаран эргэж бүр зуун хүнээс зовж шаналах болно. өвчин удаан хөдөлж, нэг хүн дээр тавьж, эсвэл хоолоо авч байхад, ялангуяа мэдэгдэхүйц байдаг нь түүний хөгжлийг эхэлдэг. Дараа нь рефлекс залгиж, эвдэрсэн илтгэл. Харамсалтай нь, анагаах ухаан "Паркинсоны өвчин" гэсэн оноштойгоор хүмүүсийн хувьд үр дүнтэй эмчилгээг санал болгож болно. Энэ өвчний шинж тэмдэг болон бусад шинж тэмдэг шинж тэмдгийн эмчилгээ бууруулж болно. Гэсэн хэдий ч, эдгээр эмийн ихэнх нь гаж нөлөө нь хэд хэдэн шалтгаан болж байна.

Альцгеймер өвчин - өвчин өвчтөний сэтгэцийн олдмол хөгжүүлэх үүсгэдэг, хол мэдрэлийн эсүүдийн withering тодорхойлогддог. Энэ өвчний эхний шинж тэмдэг нь 40 нас болох эрт тохиолдож болно. Энэ нь муу хүн боловсролтой ихэнх тохиолдолд оношлогдсон байна. оюун ухааны өндөр түвшинд, учир нь нейрон хоорондын олон холболтын Альцгеймер шинж тэмдэг даван туулах нь илүү сайн боломж бүхий хүн.

өвчин санах ойн эмгэгтэй түүний хөгжлийг эхэлдэг. Анхан шатны шат нь ихэвчлэн бусдад мэдэгдэхгүй явдаг. Эхний шинж тэмдэг нь ихэвчлэн хамарсан, эсвэл стресс, ажил дээрээ хэт их ачааллаас буруутан гэж оролдож байна. өвчин mutates эмнэлзүйн зургийн даамжрах юм. Өвчтөн ямар ч урт өөрсдийгөө сансарт өөрийн санах ойн дусал нь бичиж өмнө нь олж авсан ур чадвар, унших чиглүүлэх юм. Нэгдүгээрт, цаг хугацаанд нь дараагийн арга хэмжээг мартдаг. эмгэг явцын эхэлдэг үед энэ нь сэтгэл гутралын гарахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд хичээж, хувь хүний өөрийгөө үйлчилгээ чадварыг хадгалахын тулд бүх боломжийг ашиглах нь чухал юм. Энэ асуудлын шийдэл нь илүү хүчтэй сонсголын аппарат, эсвэл зөв зүүсэн нүдний шил тусалж чадна. Альцгеймер хам шинж нь тусгай эмчилгээ байхгүй. энэ нь чухал ач холбогдолтой гол шинж тэмдэг нь мэдрэлийн хамт иж бүрэн шалгалт авах хэрэгтэй. шинжээчдийн эмчилгээнд ихэвчлэн хөнгөвчлөх, түүний хөгжлийг хязгаарлаж нь өвчний эм санал болгож байна.

prion өвчний оношлогоо

Оношлогооны тодорхой арга хэмжээ авах нь одоогоор төлөөлж байна. Жишээ нь, Creutzfeldt-Иаков өвчний адил EEG үр дүн, тархины бусад эмгэг байдаг. Энэ нь бага MRI оношлогооны ач холбогдол тодорхойлогддог өвчтөнүүдийн 80% нь тодорхой бус дохио илчлэх оноос хойш. Гэсэн хэдий ч, энэ судалгаа нь бидэнд тархины хатингиршил тодорхойлох боломжийг олгодог. Түүний хүндийн хүний prion өвчний явц зэрэг нь байдлыг улам хүндрүүлж байна.

ялган оношлох нь нэг илрэл нь оюун ухааны хомсдол (Альцгеймер өвчин, судасны, neurosyphilis, герпес энцефалит болон бусад) байдаг, бүх эмгэгтэй явуулж байна.

эмчилгээ арга

Харамсалтай нь, одоо бүх prion өвчин эдгэршгүй байна. Өвчтөн таталтын эсрэг, зөвхөн зовлон бууруулдаг нь шинж тэмдгийн эмчилгээ оноосон. харамсалтай таамаглал. мэдэгдэж байгаа мэдээлэл prion өвчин нь хүний мөн чанарт үхлийн аюултай байдаг.

Одоогийн байдлаар, дэлхийн өнцөг булан бүрээс эрдэмтэд идэвхтэй нийтийн анагаах хайж байна. амьтан ашиглан явуулсан судалгаа. Энэ нь өвчин эсрэг тэмцэлд ийм үүдэл эсүүд мөн хамгийн нийтлэг талхны гэж дараа нь ашиглаж болно гэж үздэг. Туршилтын эм одоогоор өөрсдийн зорилго нь тохиромжгүй гэж үздэг, өндөр үр ашигтай байхгүй байна.

урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

prion өвчний тохиолдлын шинж чанартай болон өвлөн хувилбарууд хөгжилд өөрсдийгөө бараг боломжгүй хамгаалах. Зарим өвчин тусгай генийн шалгалт өгөн арилгаж болно. Гэсэн хэдий ч, энэ нь, манай улс маш хэцүү байдаг юм онош нь энэ төрлийн гүйцэтгэх лаборатори, учир нь ихэнх нь гадаадад байдаг.

Жирэмслэлтийн өмнө удамшлын өвчин тохиолдолд эмч, генетикч зөвлөлдөж зөвлөж байна. Энэ нь хүүхдийн эрүүл мэнд, цаашдын асуудлуудаас зайлсхийхийн туслах болно.

Creutzfeldt-Иаков өвчнөөс өөрийгөө хамгаалахын тулд, энэ нь үхэр өвчний тохиолдол бүртгэгдсэн бүс нутгаас мах идэж өгөх нь зүйтэй. Юуны өмнө бид Европын улс орнуудын тухай ярьж байна. Та мөн амьтан, хүний цусанд хийсэн бэлтгэл эмчилгээнд хэрэглэж болохгүй. Энэ нь синтетик аналог тэднийг солих нь илүү дээр юм.

Prion өвчин - хангалттай хэвийн бус уургийн нэвтрэх дэвсгэр дээр хүний биед тохиолдох халдварт болон удамшлын эмгэг хэлбэрийг судалж байна. Ихэнх тохиолдолд, тэдгээр нь төв мэдрэлийн системд нөлөөлдөг. Эмнэл зүйн зураг төстэй шинж тэмдэг илэрсэн байгаа нь онцлог юм. Эхлээд хүн, хоолны дуршил болон алсын харааг алдсан сансарт зохицуулалтыг хөндөгдсөн. Өвчтөн бие даан өөртөө анхаарал халамж авч чадахгүй бол сэтгэцийн олдмол хөгжиж буй эцсийн шатанд. үхэл - ямар нэгэн өвчний үр дүн нь үргэлж адил байна. Одоогоор эмч нар энэ төрлийн эмгэг эсрэг ямар ч үр дүнтэй эмчилгээний арга юм.