Гилбертийн хам шинж: Энэ юу вэ? Шалтгаан, шинж тэмдэг, өвчний эмчилгээ

өвчин билирубин бодисын солилцоо нь хөндөхийн хамт байна, энэ нь анхны A. Н. Гилберт (Гилберт) нь 1901-д тайлбарласан байна. статистик мэдээгээр, төстэй өвчин нь дэлхийн нийт хүн амын 5-7% тулгарч байна. Тэгэхээр яагаад тэнд юу вэ, түүний шинж тэмдэг юу вэ, Гилбертийн хам шинж байна вэ? Энэ нь бүрэн өвчнийг эмчлэх боломжтой юу?

Гилбертийн хам шинж: Энэ юу вэ?

яг өвчин улмаас гэж юу болохыг ойлгох тулд эхлээд билирубин бодисын солилцооны зарим нэмэлт сонголтуудыг олох шаардлагатай байдаг. Энэ нь шар пигмент, гемоглобин задралаар өөр элэг онд байгуулагдсан байна (цус амьсгалын замын пигмент). Энэ нь элэгний эд эсэд чөлөөт шар пигмент үүрэг хэлбэрт хөрвүүлж байна. Ийм холбосон билирубин цөсний руу унаж, хоол боловсруулах замын руу цөс хамт нүүлгэж, ялгадас нь гадагшилдаг бол. Энэ өвчин нь цусны нэмэгдэх unbound билирубин бол.

Гилбертийн хам шинж нь ихэвчлэн Африкийн оршин суугчид нь оношлогдсон бусад орны хүмүүсийн дунд нийтлэг байдаг ч байна. Дашрамд хэлэхэд, хүмүүс энэ өвчний тухай 10 дахин илүү ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд илүү байдаг нь ажиглагддаг.

Гилбертийн хам шинж: Энэ юу вэ, юу нь хүргэдэг вэ?

Энэ нь өвлөн өвчин тодорхой генүүдийн үйл ажиллагаатай холбоотой юм. Үүний үр дүнд элэгний hepatocytes хангалтгүй glucuronyl runningaway. Энэ фермент хүчил glucuronic нь билирубин нь заавал дагаж мөрдөх үүрэгтэй юм. Тиймээс идэвхтэй бодисын дутагдалтай цусанд үнэгүй шар пигмент өндөр түвшинд хүргэж байна.

Гилбертийн хам шинж: Энэ юу вэ, түүний шинж тэмдэг юу вэ?

Энэхүү өвчний гол шинж тэмдэг шарлалт юм. Энэ өвчний муудаж янз бүрийн хүчин зүйл явцаар болно гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Тухайлбал, хүний нөхцөл байдал муудах хүнд стресс, биеийн ядаргаа, хоол тэжээлийн дутагдал, эсвэл өлсгөлөн, зарим эм хэрэглэх, түүнчлэн өмнөх зүрхний үрэвсэлт өвчний улмаас ажиглагдаж байна.

Чөлөөт агууламж нэмэгдэж байгаатай холбогдуулан цусан дахь билирубины арьс, sclera нь yellowness байна. өвчин тохиолдож болох бусад шинж тэмдэг илрэх нь. Зарим өвчтөнд толгой өвдөх, агууламж нь үнэ цэнийн бууралт, төөрөгдөл, толгой эргэх, санах ой үнэ цэнийн бууралтын гомдоллодог. Заримдаа доош нь айдас, эсвэл хий үзэгдэлтэй айдас мэдрэмж байдаг нь үймээн халдлага, заримдаа сэтгэл гутрал, нойр.

Мэдээжийн хэрэг, бас хоол боловсруулах тогтолцооны эмгэг нь - хоолны дуршил, дотор муухайрах, хэвлийгээр өвдөх алдагдал байгаа дүүрэх болон суулгалт, цөсний хүүдий, элэгний эмзэглэл салбарт татах. Зарим тохиолдолд, тухайлбал нүүрс ус зэрэг тодорхой хоол хүнс,-ын үл тэвчих өсөн нэмэгдэж буй.

Зүрх, эсвэл амьсгалын дутагдал, чичрэх, хэт их цангаж, шургуу бөөлжих, булчингийн өвдөлт, хавдсан тунгалгын булчирхай шинж тэмдэг илэрч харуулах цаг хугацаанд нь тусламж байхгүй. элэгний хурц дутагдал хамгийн ноцтой тохиолдолд боловсруулдаг.

Гилбертийн хам шинж: эмчилгээ

Харамсалтай нь, эмчилгээ генетикийн өвчин нь одоогоор боломжгүй юм. Нөгөө талаас, өвчний хамгийн хоргүй юм - олон арван жилийн турш маш олон хүн байсан ч түүний өвчний талаар мэдлэгтэй биш юм. Эрүүл мэндийн үйл ажиллагааны зөвхөн сэдрэлийн хугацаанд шаардлагатай байна. Тиймээс эхлээд шарласан шинж тэмдэг нь эмч лавлах хэрэгтэй. Орны үлдсэн, бодисын солилцоог хэвийн туслахын тулд шингэн, амин дэм болон зөв хооллолт хангалттай ундны. Зарим тохиолдолд өвчтөн фенобарбитал, (элэгний дутагдлын аль болох хүндрэл хүртэл буруу тунгаар оноос хойш, дур мэдэн чадахгүй нь мансууруулах бодисын хэрэглээ) билирубин түвшинг бууруулдаг заасан байна. хоолны дэглэм байгалын болон архи, согтууруулах ундаа агуулсан бүтээгдэхүүн оруулж байх ёстой - Хоол хүнс, цэнгэг, болж өгвөл уурын байх ёстой.