Caroli өвчин: шинж тэмдэг болон эмчилгээ

Caroli өвчин эмч ноцтой бэрхшээл учруулж элэг, оношлогоо, эмчилгээний маш нарийн төвөгтэй үйл ажиллагааны төвөг юм.

өвчин гэж юу вэ

Caroli Өвчний - ховор төрөлхийн элэгний өвчин бие дотор байрладаг цөсний суваг өргөжүүлэх, үүдэлтэй. Энэ нь хэвийн замын цөсний зогсонги байдалд тохиолддог ба түүний нэгдэн халдвар алдагдсан гэж байгаа нь онцлог юм. өвчин нь ихэвчлэн эрчүүдэд түгээмэл бөгөөд энэ нь бага насны болон өсвөр эхэлдэг. эмгэг үйл явцын ахиц дэвшил хэмжээ, элэг дотор суваг гэмтэх зэргээс хамаардаг.

Өвчний хэлбэр

Өнөөдрийн байдлаар анагаах ухаанд Caroli өвчний бие даасан ангилал байхгүй байна. Гэхдээ энэ нь байгаа хэдий ч, тэнд өвчин хоёр өөр хэлбэр юм. Эхний хэлбэр нь чулуугаар дараа үүсэх нь тэр эвдэрсэн цөсний patency нь тодорхойлогддог.

төрөлхийн элэгний фиброз холбоотой хоёр дахь хэлбэр нь. Энэ тохиолдолд суваг нь бага зэрэг өргөтгөх байдаг бөгөөд энэ нь заримдаа өвчний дараа нь үе шаттайгаар тохиолдож болох хэдий ч чулуу үүсэх боломжтой юм.

Нарийвчилсан цөсний суваг цист элэг салбарт холбогдсон байж болно, улмаар өндөг люмен нь хамар ханын зузаарал харагддаг.

шалтгаан

Caroli өвчний улмаас өв нь аутосомын рецессив горимд үүссэн төрөлхийн өвчин хэлнэ. Хэрэв та ижил эмгэг ойр хамаатан байгаа бол, хүүхэд төрсний дараа нэн даруй, иж бүрэн шалгалт хийх удамшлын өвчний талаар өнгөрөх нь илүү боломж байгаа гэж байх хэрэгтэй.

Зарим тохиолдолд, өвчин мөн элэг, маш их эмчилгээ төвөгтэй бусад эмгэг эмгэг нэгдэн орсон байна.

гол шинж тэмдэг

Caroli өвчин шинж тэмдэг хүүхэд, залуучууд нь бүрэн аль ч насны өөрсдийгөө харуулах болно. Энэ нь гэх мэт өвчний гол онцлогийг авч явах боломжтой байдаг:

• хэвлийгээр өвдөх,
• халуурах,
• арьс бага зэрэг yellowness;
• тэмтрэлтээр дээр элэгний томрол.

өвчний тэмдэглэсэн эмнэлзүйн илрэл нь ихэвчлэн үрэвсэл үүссэн холбоотой байдаг. Үндсэндээ Caroli өвчин эрэгтэй хүүхэд гэж оношлогдсон байна. нь сэдрэлийн үед билирубин болон цусны цагаан эсийн тоо түвшин огцом нэмэгдсэн байна.

үйлчилгээний байна

өвчний шинж тэмдэг хангалттай илэрхийлсэн хэдий ч, гэхдээ энэ нь бас өөр олон элэгний эмгэгийн шинж чанар юм. Үнэн зөв оношлогоо, АНУ-д болон CT үед аль Caroli өвчин тодорхойлох. Хэрэв та хангалттай сайн дүрэм бүх зөрчил нь харж болно, учир нь СТ, шалгалт ихэнх мэдээллийн аргын нэг гэж тооцогддог. Үүнээс гадна, дурангийн cholangiography оношлох шаардлагатай байж болох юм.

удаан хугацаанд элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ цусны биохимийн шинжилгээнд өвчний явц, удаан үрэвслийн үйл явц Холестаз бүх шинж тэмдэг илрүүлэх боломжтой хэдий ч өөрчилж болохгүй вэ.

өвчтөн cholangiocarcinoma эрсдэлтэй учраас нэмэлт хийж, хавдрын маркер байгаа эсэхийг ийлдэс судлалын шинжилгээ хэрэгтэй.

эмчилгээний онцлог

Caroli өвчин байлцуулан эмчилгээний удирдамжийн энэ эмгэг шинж чанартай дэвшилтэт учир, амжилтгүй ч ажиглаж байх ёстой. Эмчилгээ тооцооллоор үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд өргөн хүрээтэй антибиотик хэрэглэх болон ursodeoxycholic хүчил захиргааны байдал гэсэн үг юм.

Үүнээс гадна, эмчилгээ бүрдэнэ:

• намдаах;
• litholysis чулуу;
• цөсний ус зайлуулах.

нэгдэн, cholangitis буюу идээт эмчилгээний бусад хүндрэл дараа бактерийн cholangitis эмчилгээ нь ямар ч өөр өөр байдаг. Энэ идээ арилгах нь чухал юм, дараа нь цэвэршүүлэх цөсний сувгийн явуулсан бөгөөд халдварыг устгах нь туслахын тулд антибиотик хэрэглэнэ.

үйл ажиллагаа нь зөвхөн байнга exacerbations эсвэл консерватив техник үр дүн муутай ашиглах тохиолдолд гүйцэтгэсэн байна. мэс заслын оролцооны хэмжээ харьцангуй өөр өөр байж болно. Зөвхөн чулуу, эсвэл цөсний ишлэлүүд арилгаж болно.

маш хүчтэй өргөтгөл хэсгүүдийн болон цөсний цөсний зогсонги тохиолдолд мэс засалч элэг нэг дэлбээг зайлуулах явуулж болно. Хүнд тохиолдолд өмнө буюу хорт хавдар нь доройтсоны шинж тэмдэг нь элэгний дутагдал, элэг шилжүүлэн ойрын хамаатан нь санал болгож болно.

Хамгийн сайн үр дүнд нь хамгийн их эмч нар ч гэсэн өвчний эхний үе шатанд хүнд шинж тэмдэг байхгүй үед зарим нэг элэг шилжүүлэн зарцуулах зөвлөж байна. Гэтэл халдвар илрэх шилжүүлэн нь заалт юм. өвчтөн бойжилтын хувь нь нэмж шилжүүлэн үед cholangitis оношлогдсон байна төрөлхийн фиброз нь шилжүүлэн дараа бус, харин бага байна.

Энэ өвчин нь маш таагүй, дахилт хэдэн жилийн турш тохиолдож болох хойш нь Тавилан. Гэсэн хэдий ч, маш ховор тохиолдолд энэ нь өвчтөн нас барсан нь үр дүн байдаг.

Caroli өвчин

Caroli Өвчний маш ихэвчлэн Caroli өвчний үр дүнд, төрөлхийн элэгний фиброз холбоотой. Эдгээр эмгэг нь аль аль нь үр хөврөлийн хөгжлийн түвшинд элэгний эдэд бараг л ижил хэлбэр нь цөсний эмгэг үүсдэг байна. хам шинж нь ойрын хамаатан болон илэрч хэвлийн өвдөлт өвлөн болон улаан хоолойн varices нь цус байна. Нярайн төрөлхийн элэгний фиброз, Caroli өвчин, олон уйланхайт бөөрний өвчний гол шинж тэмдэг нь хослол байж болно.

Энэ өвчин нь төрөлхийн цөсний сувгийн өндөг хэлнэ гэхдээ энэ нь маш ховор, ихэнх нь 30-аас доош насны насны хүмүүс байна. эмгэг эхний жилүүдэд цөсний суваг өргөжүүлэх, чулуу, нэгдэн халдвар үүсэх нөхцөлийг бий болгоно цөс нь зогсонги байдалд өдөөн хатгахгүйн байхгүй бол аль болох урт, бараг л шинж тэмдэггүй явагддаг. шарласан бусад ажиглагдсан шинж хамт хэрэглэдэг бол энэ нь cholangitis байгааг харуулж байна.

Энэ нь голдуу зүүн талын элэгний гэмтэл тэмдэглэдэг боловч энэ нь бас зарим тохиолдолд хоёр арга зам байж болох юм.

Зарим тохиолдолд элэгний бусад эрхтэн нөлөөлөх болно гэж маш хүчтэй байдаг. Тиймээс хүндрэлийн нэг нь бөөрний дутагдал үүссэн гэж үзэж болно.